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viernes, 29 de octubre de 2021

Arteritis de Células Gigantes

Figura: Arteritis temporal.


La arteritis temporal, ó arteritis craneal ó arteritis de células gigantes (ACG) es un proceso inflamatorio granulomatoso que afecta especialmente a la arteria temporal u otras arterias del cráneo; particularmente aquellas grandes y medianas que se ramifican desde el cuello.
Si la inflamación afecta las arterias en el cuello, la parte superior del cuerpo y los brazos, se la denomina arteritis de células gigantes (ACG). Suele ser autolimitada y de mejor pronóstico que la poliarteritis nudosa. Sin embargo, esta enfermedad puede ser sistémica y afectar múltiples arterias grandes y medianas en cualquier parte del cuerpo.
La etiología es desconocida, pero se atribuye su génesis, al menos en parte, al efecto de la respuesta autoinmunitaria. Se ha asociado a esta enfermedad con infecciones severas y dosis altas de antibióticos.
Este trastorno se puede desarrollar junto con o después de una polimialgia reumática. La ACG se observa casi exclusivamente en personas mayores de 50 años, aunque se puede presentar ocasionalmente en personas más jóvenes. Es poco común en personas de origen africano y hay alguna evidencia de su carácter heredofamiliar.
Las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad son: sudoración excesiva, fiebre, sensación de malestar general, dolor en la mandíbula, intermitente o al masticar, anorexia, dolores musculares, dolor de cabeza pulsátil en un lado o en la parte posterior de la cabeza, hipersensibilidad del cuero cabelludo, alteraciones visuales (visión borrosa, diplopía, ceguera en uno ó ambos ojos), debilidad ó cansancio excesivo, y pérdida de peso (más del 5% del peso corporal total)
Los síntomas secundarios que pueden estar asociados con esta enfermedad son: encías sangrantes, dolor facial, hipoacusia, dolor y rigidez articular, y úlceras bucales.
Alrededor del 40% de las personas presentan otros síntomas inespecíficos tales como molestias respiratorias (más frecuentemente tos seca) o debilidad o dolor a lo largo del trayecto de los nervios. Rara vez, se puede presentar parálisis de los músculos del ojo y es posible que el único síntoma sea una fiebre persistente.
Existe una espesa granulomatosis de las terminaciones de las carótidas externas, que producen cansancio de las mandíbulas al masticar. Se confunde con frecuencia con la "cefalea de tensión" pues incluso uno ó ambos ojos pueden quedar ciegos. Muchos pacientes tambien tienen polimialgia reumática, y dolor muscular que se confunde facilmente con reumatismo.
Al exámen clínico de la extremidad cefálica, la palpación del cuero cabelludo puede mostrar que el mismo es hipersensible al tacto y que hay una arteria sensible, gruesa y palpable en un lado de la cabeza (temporal). La arteria afectada puede tener un pulso débil o ausente.
Los exámenes rutinarios de sangre usualmente revelan: hematocrito normal ó bajo (anemia); eritrosedimentación y proteína C reactiva casi siempre elevadas; y pruebas funcionales hepáticas que pueden ser anormales, con altos niveles de fosfatasa alcalina.
La punción biopsia arterial y la evaluación del tejido de la arteria afectada muestran los cambios histológicos que confirman el diagnóstico de vasculitis temporal en la mayoría de los casos. Se observa infiltrado inflamatorio con predominio linfocitario, con células gigantes multinucleadas en la íntima y parte interna de la túnica media con ruptura de la lámina limitante interna. Puede haber necrosis focal en la media. La cicatrización fibrosa de la inflamación produce estrechamiento de la luz, y eventualmente se produce trombosis.
El objetivo del tratamiento es reducir el daño al tejido que puede llegar a ocurrir por la falta ó disminución del flujo sanguíneo.
Se utilizan los corticosteroides y la aspirina, para reducir la inflamación. En algunos casos se emplean los inmunosupresores, para inhibir ó modular el sistema inmunitario.
La mayoría de las personas se recupera por completo, pero la ACG puede requerir un tratamiento prolongado de uno a dos años. La ACG puede presentar recidivas.
Las complicaciones de la ACG, pueden ser: 1) Pérdida súbita de la visión o debilidad de los músculos oculares; 2) Extensión del daño a otros vasos sanguíneos del cuerpo, 3) Accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio.