Cardiopatías Congénitas: La CIA

Figura: Defecto septal atrial.

Dentro del grupo de las anomalías cardiovasculares congénitas, la comunicación interauricular (CIA) abarca aproximadamente un 9,8% de la totalidad de las malformaciones de esta naturaleza que son detectadas en el momento del nacimiento. Clásicamente se reconocen tres (3) tipos de CIA, que según su frecuencia de presentación comprenden: 1) el Defecto de tipo fosa oval u Ostium secundum; 2) el Canal atrioventricular parcial u Ostium primum y 3) el Defecto de tipo Seno venoso.

La ausencia completa del tabique interauricular es una variedad extremadamente rara, y consiguientemente constituye la forma menos frecuente de CIA (Aurícula única).

El Drenaje venoso pulmonar anómalo (DVPA) es una alteración congénita caracterizada por la desembocadura anormal de algunas venas pulmonares en la aurícula derecha, seno coronario, venas cavas, ó alguna de sus tributarias. Si bien el DVPA puede presentarse en forma aislada, habitualmente suele acompañarse de un defecto del septum interauricular, en cuyo caso la historia natural de la enfermedad, resulta ser idéntica a la de la CIA.

La CIA asociada a una estenosis mitral congénita ó adquirida, se designa con el nombre de Síndrome de Lutembacher. A su vez la CIA asociada a una estenosis pulmonar con hipertrofia ventricular derecha , se conoce con el nombre de Trilogía de Fallot.

Desde el punto de vista fisiopatológico, el "shunt", cortocircuito ó pasaje anormal de la sangre, se produce de izquierda a derecha; de ahí es que deriva, en estos pacientes, la ausencia de cianosis (coloración azulada de la piel y las mucosas). Por este motivo, la CIA pertenece al grupo de las cardiopatías congénitas acianóticas (sin cianosis).

La expresión morfológica de esta enfermedad se traduce en un agrandamiento de las cavidades derechas (aurícula y ventrículo derecho), con dilatación de la arteria pulmonar y de sus ramas secundarias, y clínicamente, en la aparición de cuadros de bronquitis y/ó bronconeumonías frecuentes, que muy raramente, derivan en cuadros de insuficiencia cardíaca congestiva derecha, en los estadíos avanzados de esta enfermedad (y cuando el defecto septal es muy grande).

El tratamiento de la CIA es de naturaleza quirúrgica, y consiste en el cierre simple del defecto septal con puntos ó la substitución del mismo con parche de pericardio, en la mayoría de los casos.

La Angioplastia y La Aterectomía Coronaria

Figura: Stent.

La angioplastia transluminal coronaria percutánea (ATCP) es un procedimiento mínimamente invasivo, que consiste en la introducción de un catéter flexible provisto de un balón inflable en su extremo distal, por punción de una de las arterias periféricas del pliegue del codo (humeral) ó de la región inguinal (femoral), hasta llegar a las arterias del corazón (arterias coronarias). Esta técnica fue introducida en los últimos años de la década del setenta por Gruentzig, modificando radicalmente la estrategia de las decisiones terapéuticas en la enfermedad coronaria crónica. Como método alternativo de revascularización, la ATCP ofreció de esta manera, casi en forma inmediata, restablecer el flujo coronario de una forma mucho menos cruenta e invasiva que la cirugía de revascularización miocárdica (CRM); con la esperanza de evitar y resolver algunas de las desventajas de la intervención quirúrgica. Inicialmente, se utilizó en pacientes portadores de enfermedad de un solo vaso coronario, con lesiones simples. En estos casos, se observaron los mejores resultados y el menor número global de complicaciones inherentes al procedimiento. El progreso de la experiencia operadora y tecnológica de la ATCP, extendió exitosamente las indicaciones de la misma a otros grupos de pacientes portadores de enfermedad de dos ó tres vasos, lesiones complejas, angina inestable, múltiples vasos, e infarto de miocardio. Hasta los últimos años de la década de los ochenta, la ATCP convencional con balón era la técnica realizada en un porcentaje superior al 90% de los cateterismos intervencionistas.
El mecanismo básico del incremento de la luz arterial en la ATCP con balón, es el estiramiento de la pared del vaso coronario y la fractura y compresión de la placa aterosclerótica. Como consecuencia de ello, se produce una superficie vascular cruenta e irregular con exposición del tejido conectivo. Este resultado es la base fisiopatológica de las complicaciones más importantes del procedimiento: la obstrucción coronaria aguda y la reestenosis. Posteriormente, con el agregado de los stents estas manifestaciones se redujeron significativamente, con un porcentaje de complicaciones mucho menor que en la ATCP convencional. El stent es un dispositivo intraluminal de forma cilíndrica (“malla” metálica ó polímero), que se adapta al contorno de las paredes arteriales, manteniéndolas permeables. Se coloca en el interior de las arterias, a nivel del sitio de la obstrucción, donde permanece y se endoteliza (es decir, que las células del endotelio vascular crecen sobre el stent y lo mantienen en su sitio). Algunos stents están cubiertos con fármacos que se liberan con el transcurso del tiempo (stents “liberadores” de fármacos).
Otras complicaciones del procedimiento son: angor prolongado, disección de la pared, espasmo, cirugía de bypass de urgencia, infarto agudo de miocardio no fatal y muerte.
A principios de la década del ochenta, Simpson introduce el concepto de eliminación intraluminal del ateroma como alternativa de la angioplastia con balón y denominó a este procedimiento “aterectomía”. Simpson postuló que el hecho de eliminar el tejido dejaría una luz (calibre arterial) mayor y de paredes más lisas, lo que evitaría turbulencias, disminuiría la agregación plaquetaria y la trombosis y reduciría la obstrucción coronaria aguda y la reestenosis. La técnica fue conocida como, aterectomía coronaria direccional (ACD) y consistió en un sistema percutáneo de corte y extracción del ateroma, representado por un catéter con una caja cilíndrica de metal, con una cuchilla circular interna (que se activa por un motor eléctrico externo que gira a 2.000 rpm) y una ventana de corte lateral. El extremo distal es un cono flexible donde se acumula el material cortado y tiene un balón inflable en la parte opuesta. Después de cada corte, se desinfla el balón y se rota el aterótomo para permitir la resección completa del material obstructivo. Esta posibilidad de orientar el corte da el calificativo de direccional al instrumento. El mecanismo de acción del aterótomo (corte) y la baja velocidad de rotación de la cuchilla determinan que este instrumento no sea adecuado para el tratamiento de obstrucciones calcificadas ó duras con alto contenido de tejido fibroso.
La ACD, la rotacional de alta velocidad (rotablator), y el catéter de extracción transluminal (similar a la ACD pero con aspiración del material extraído) no han experimentado un avance similar al experimentado por la ATCP.

La Insuficiencia Cardíaca: Clínica y Fisiopatologia

Fig: Insuficiencia cardíaca: Aspectos Clínicos y Fisiopatológicos.

La insuficiencia cardíaca (IC) es un estado fisiopatológico; que se caracteriza por la incapacidad del corazón, para mantener un adecuado flujo sanguíneo (Q°), conforme a las necesidades metabólicas del organismo, ante una circunstancia y un momento dado. Las causas de IC en un individuo pueden ser congénitas (es decir que se hallan presentes en el momento del nacimiento) ó adquiridas (secundarias a alguna patología orgánica). Dentro del primer grupo, se distinguen los “shunts” ó cortocircuitos (pasajes anormales de sangre) los cuales pueden ser intracardíacos (como la comunicación interauricular ó la comunicación interventricular) ó extracardíacos (ductus arterioso permeable). Dentro del grupo de las adquiridas, encontramos causas sistémicas (hipertensión arterial), pulmonares (hipertensión pulmonar), coronarias agudas (infarto agudo de miocardio) ó crónicas (cardioesclerosis); endocárdicas (valvulopatías ó enfermedades valvulares); miocárdicas (miocardiopatías dilatadas, hipertróficas, restrictivas); pericárdicas (pericarditis constrictivas ó con derrame pericárdico); y disritmias bradicardizantes (bloqueos) ó taquicardizantes (taquicardia, fibrilación y/ó aleteo auriculares ó ventriculares).
Aspectos fisiopatológicos:

En los estadíos iniciales de la IC, el organismo pone en marcha un conjunto de mecanismos compensatorios tendientes a restaurar el equilibrio perdido (homeostasis), a través de una serie de factores y funciones vinculadas con el propio corazón (cardíacos) y con otros órganos ó sistemas de la economía (extracardíacos). Los factores cardíacos comprenden: al sistema nervioso autónomo (SNA), la ley de Frank-Starling, y la hipertrofia cardíaca. 1) El SNA que se halla representado principalmente por el gran simpático, es un mecanismo compensador de efecto inmediato y de acción prolongada. Se caracteriza por el aumento de la frecuencia cardíaca (acción cronotrópica positiva), de la contractilidad ó fuerza de contracción cardíaca (acción inotrópica positiva) y por la producción de vasoconstricción periférica, para sostener a la circulación. 2) La ley de Frank-Starling se encuentra asociada al concepto de la precarga: Se denomina precarga a la fuerza que distiende al músculo cardíaco relajado y que condiciona el grado de elongación de la fibra miocárdica antes de su contracción. Depende del volumen diastólico y de la distensibilidad ventricular. Según la ley de Frank-Starling existe una relación directa entre el grado de elongación y el acortamiento de la fibra miocárdica. La precarga o fuerza que distiende el miocardio antes de contraerse está representada por la tensión que soporta la pared ventricular al final de la diástole, y es directamente proporcional a la presión dentro de la cavidad y al radio de la misma (a mayor volumen diastólico y/o a mayor presión habrá mayor tensión, e inversamente proporcional al espesor de la pared). El concepto opuesto (a la precarga), lo constituye la poscarga, que puede definirse como la fuerza contra la que se contrae el músculo cardíaco, es decir la fuerza que se opone al vaciamiento ventricular. Equivale al grado de fuerza contráctil que debe desarrollar el ventrículo para abrir las válvulas sigmoides y enviar sangre a la arteria aorta o pulmonar. La postcarga es directamente proporcional a la presión intraventricular y al tamaño del ventrículo durante la sístole, e inversamente proporcional al espesor de la pared. 3) La hipertrofia cardíaca, es un mecanismo de adaptación celular de la fibra miocárdica de desarrollo tardío, que le permite incrementar su tamaño, conforme al aumento de la mayor demanda de trabajo por la IC. Los factores extracardíacos comprenden: la retención de agua y sodio, por reducción del filtrado glomerular, debido a las caída del flujo plasmático renal secundario a la disminución del volumen minuto cardíaco. Por otra parte, la isquemia renal estimula a la mácula densa y al aparato yuxtaaglomerular; con activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona y liberación del factor natriurético.

Manifestaciones clínicas: La disnea es el síntoma más frecuente. Es la sensación subjetiva de falta de aire. Se distinguen 3 (tres ) formas principales: 1) la disnea de esfuerzo: que es la más común. Provocada por los esfuerzos; primero los intensos (p.ej.: correr), y después por los más leves (p.ej.: hablar, vestirse); 2) la disnea paroxística nocturna: que aparece súbitamente, por lo general durante la noche. Comprende el asma cardíaca y el edema agudo de pulmón; y 3) la disnea de decúbito: que aparece cuando el paciente se acuesta, y se alivia cuando se sienta (ortopnea). La tos seca, nocturna, se debe al estancamiento de la sangre en los pulmones; precede a la disnea paroxística. En los estadíos avanzados, la tos es productiva, con expectoración espumosa, rosada (serosanguinolenta) por edema agudo pulmonar ó roja (sangre pura: hemoptisis) como se ve en el infarto de pulmón. Las palpitaciones consisten en la percepción por parte del paciente de sus propios latidos cardíacos; que pueden ser fuertes, acelerados y/ó irregulares. Generalmente, son la expresión de arritmias asociadas (taquicardia, extrasistolias, aleteos y/ó fibrilación); con ritmo de galope (se asemeja al sonido del galope de un caballo), por la presencia de un 3° ruido, a la auscultación cardíaca. Los edemas (acumulación anormal de líquido en las partes declives del cuerpo) de origen cardíaco, suelen ser vespertinos, blandos e indoloros; vinculados con la hipertensión venosa, la retención de sodio y agua y a la hipoproteinemia. Suelen ocupar las cavidades peritoneal (ascitis) y pleural (pleuritis), órganos y vísceras abdominales (hígado y bazo: hepatoesplenomegalia), miembros inferiores y la región sacra, en los pacientes en reposo prolongado en cama. La oliguria consiste en la emisión de menos de 500 cc de orina en las 24 horas. Es expresión de la disminución del flujo sanguíneo (aporte de sangre) a los riñones. La nicturia es la inversión del ritmo miccional (el paciente orina más de noche que durante el día). El adulto normal orina más de día que de noche, en relación 2/1 a 4/1. En la IC, la nicturia es expresión de la reabsorción de los edemas por la noche.

Cardiopatías Congénitas: La TCGV

Figura: TCGV.

Desde la descripción original de esta enfermedad por Karl von Rokitansky en 1875, más de 300 (trescientos) casos han sido reportados en la literatura mundial, de los cuales aproximadamente las dos terceras partes corresponden al sexo masculino.
Por definición, la transposición corregida de los grandes vasos (TCGV) es una alteración congénita en la cual todas las estructuras del corazón situadas por debajo de las aurículas ocupan una posición inversa (imagen en espejo ó "mirror image") a la del corazón normal.
Raramente, la TCGV puede presentarse como una entidad aislada. Lo más común es la existencia de malformaciones cardíacas asociadas como la estenosis pulmonar (EP), los defectos del septum interventricular (CIV) y las anomalías de la válvula aurículoventricular izquierda. Otras lesiones menos frecuentes son: los defectos del septum interauricular, el ductus arterioso permeable y la coartación aórtica congénita.
Dentro del primer grupo, la existencia de una insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda es casi siempre debida a una malformación de Ebstein de la válvula tricúspide situada del lado opuesto.
La Enfermedad de Ebstein es una rara malformación cardíaca que consiste en la implantación baja de la válvula tricúspide, en el interior del ventrículo derecho (VD), en vez de hacerlo a nivel del anillo auriculo ventricular. Esto produce un aumento del volumen de la aurícula derecha a expensas de una reducción del tamaño del ventrículo del mismo lado (atrialización ó auriculización del VD).
En términos generales, la TCGV es una de las enfermedades menos frecuentes dentro de las cardiopatías congénitas (CC). Según Lev, basado en los exámenes postmortem efectuados en pacientes portadores de CC, la incidencia de TCGV alcanzaría el 0,87% de la población general, con un promedio de vida aproximado de 9 años/paciente.
La asociación de la TCGV con la malformación de Ebstein de la válvula aurículoventricular izquierda, descripta inicialmente por Edwards en 1954, y luego por otros autores, constituye un hallazgo anatómico de frecuente observación en esta enfermedad.
Desde el punto de vista funcional, esta malformación (Ebstein) suele producir diversos grados de insuficiencia valvular ocasionando, en los casos más graves, severos cuadros de insuficiencia cardíaca congestiva habitualmente refractarios al tratamiento médico.
Friedberg y Nadas, en una serie publicada sobre 60 pacientes con TCGV, hallaron insuficiencia de la válvula aurículoventricular izquierda en el 23% de los casos, de los cuales solo 2 (3%) presentaban el septum interventricular intacto, en ausencia de estenosis pulmonar asociada. Respecto al tratamiento de la TCGV es esencialmente quirúrgico, – habitualmente conservador - debido a la elevada incidencia de complicaciones ligadas a anomalías del sistema de conducción y de la circulación coronaria. Existen dos tipos de operaciones: 1) la más antigua ó clásica (fisiológica) que no cambia a los ventrículos de circulación y que consiste en corregir las diferentes anomalías asociadas; implantando una prótesis valvular en posición tricuspídea si hay un Ebstein, cerrando el septum con un parche si existe una CIV o conectando el ventrículo izquierdo (VI) con la arteria pulmonar (AP ); y 2) la más moderna (anatómica), que consiste en emplazar a los dos ventrículos y a las dos válvulas mitral y tricúspide en sus circulaciones habituales

Neurosis Cardíaca

Figura : "Sin corazón".

La neurosis cardíaca (NC), astenia neurocirculatoria, "síndrome del corazón irritable" ó "corazón de soldado", es una forma ó variedad de enfermedad cardiovascular funcional, que se caracteriza por presentar una serie de signos y síntomas clínicos (síndrome), que la asemejan a una verdadera cardiopatía orgánica; sin que exista en realidad, un auténtico sustrato patológico, que así la justifique. Se manifiesta entre los 18 a 40 años de edad, con un ligero predominio del sexo femenino, vinculada con antecedentes hereditarios de padres ansiosos y complejos psicológicos durante la niñez y la adolescencia tales como, aprensión, miedo, responsabilidad ó celos excesivos y trastornos sexuales. Desde el punto de vista fisiopatológico, se vincula con un estado de angustia y ansiedad, que provocaría un desequilibrio e hiperexcitación del sistema nervioso autónomo ó vegetativo simpático, en una personalidad predispuesta, basada en las características anteriormente descriptas. Clínicamente, la NC se carateriza por palpitaciones (latidos fuertes, acelerados ó desordenados), dolores precordiales, suspiros ó disnea (falta de aire), fatigabilidad ó cansancio, mareos, lipotimias y/ó síncopes. Temblores, sudoración profusa, frialdad de las extremidades; con cambios de coloración de las mismas, y alteraciones del ritmo del pulso y de la presión arterial, son hallazgos frecuentes.

El exámen clínico minucioso de estos pacientes, sumado a los antecedentes anteriormente descriptos, y la ausencia de alteraciones en los exámenes complementarios de rutina, hacen presumir el diagnóstico y permiten diferenciar a este cuadro de una verdadera cardiopatía de naturaleza orgánica.-