Cardiopatías Congénitas: La TCGV

Figura: TCGV.

Desde la descripción original de esta enfermedad por Karl von Rokitansky en 1875, más de 300 (trescientos) casos han sido reportados en la literatura mundial, de los cuales aproximadamente las dos terceras partes corresponden al sexo masculino.
Por definición, la transposición corregida de los grandes vasos (TCGV) es una alteración congénita en la cual todas las estructuras del corazón situadas por debajo de las aurículas ocupan una posición inversa (imagen en espejo ó "mirror image") a la del corazón normal.
Raramente, la TCGV puede presentarse como una entidad aislada. Lo más común es la existencia de malformaciones cardíacas asociadas como la estenosis pulmonar (EP), los defectos del septum interventricular (CIV) y las anomalías de la válvula aurículoventricular izquierda. Otras lesiones menos frecuentes son: los defectos del septum interauricular, el ductus arterioso permeable y la coartación aórtica congénita.
Dentro del primer grupo, la existencia de una insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda es casi siempre debida a una malformación de Ebstein de la válvula tricúspide situada del lado opuesto.
La Enfermedad de Ebstein es una rara malformación cardíaca que consiste en la implantación baja de la válvula tricúspide, en el interior del ventrículo derecho (VD), en vez de hacerlo a nivel del anillo auriculo ventricular. Esto produce un aumento del volumen de la aurícula derecha a expensas de una reducción del tamaño del ventrículo del mismo lado (atrialización ó auriculización del VD).
En términos generales, la TCGV es una de las enfermedades menos frecuentes dentro de las cardiopatías congénitas (CC). Según Lev, basado en los exámenes postmortem efectuados en pacientes portadores de CC, la incidencia de TCGV alcanzaría el 0,87% de la población general, con un promedio de vida aproximado de 9 años/paciente.
La asociación de la TCGV con la malformación de Ebstein de la válvula aurículoventricular izquierda, descripta inicialmente por Edwards en 1954, y luego por otros autores, constituye un hallazgo anatómico de frecuente observación en esta enfermedad.
Desde el punto de vista funcional, esta malformación (Ebstein) suele producir diversos grados de insuficiencia valvular ocasionando, en los casos más graves, severos cuadros de insuficiencia cardíaca congestiva habitualmente refractarios al tratamiento médico.
Friedberg y Nadas, en una serie publicada sobre 60 pacientes con TCGV, hallaron insuficiencia de la válvula aurículoventricular izquierda en el 23% de los casos, de los cuales solo 2 (3%) presentaban el septum interventricular intacto, en ausencia de estenosis pulmonar asociada. Respecto al tratamiento de la TCGV es esencialmente quirúrgico, – habitualmente conservador - debido a la elevada incidencia de complicaciones ligadas a anomalías del sistema de conducción y de la circulación coronaria. Existen dos tipos de operaciones: 1) la más antigua ó clásica (fisiológica) que no cambia a los ventrículos de circulación y que consiste en corregir las diferentes anomalías asociadas; implantando una prótesis valvular en posición tricuspídea si hay un Ebstein, cerrando el septum con un parche si existe una CIV o conectando el ventrículo izquierdo (VI) con la arteria pulmonar (AP ); y 2) la más moderna (anatómica), que consiste en emplazar a los dos ventrículos y a las dos válvulas mitral y tricúspide en sus circulaciones habituales