La Poliarteritis Nudosa (PAN) es una arteritis segmentaria necrosante aguda que afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Se observa con máxima frecuencia en hombres de mediana edad, aunque puede aparcer en cualquier edad y seguir un curso rápido ó insidioso. Los efectos sistémicos incluyen fiebre, anemia, aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y aumento de las gammaglobulinas. Las manifestaciones clínicas varían en función de los órganos y sistemas afectados. Pueden existir lesiones cutáneas nodulares y purpúricas, infiltrados pulmonares, asma bronquial, retinitis, uveítis, dolor abdominal, hepatomegalia, mononeuritis múltiple, parálisis de los nervios craneales e infarto cerebral. Con frecuencia existe afectación renal con hematuria, proteinuria e hipertensión secundaria.
La causa de la PAN es desconocida, pero probablemente intervienen inmunocomplejos que se depositan en los vasos sanguíneos previamente lesionados por mediadores liberados por las plaquetas y los mastocitos a través de la acción de la IgE. Muchos pacientes con PAN son positivos frente al antígeno de la hepatitis B, que forma inmunocomplejos con la IgM. Los complejos depositados activan al complemento, con atracción de neutrófilos que los fagocitan y liberación de enzimas proteolíticas. También pueden intervenir mecanismos de hipersensibilidad retardada y lesiones inmunológicas celulares; las células endoteliales activadas por las citocinas pueden, a su vez, activar los linfocitos T. Todos estos mecanismos pueden intervenir en la producción de lesiones vasculares, que dan lugar a trombosis y formación de aneurismas.
Por afectación de las arterias coronarias, esta enfermedad puede producir infarto de miocardio, arritmias, trastornos de la conducción, hemopericardio e insuficiencia cardíaca congestiva. La hipertensión renal puede dar lugar a hipertrofia ventricular izquierda.
La principal característica de la arteritis debida a PAN es la inflamación de todas las capas de las arterias coronarias, con afectación evidente de la media y de la adventicia e infiltración perivascular. La necrosis de la pared arterial puede dar lugar a la formación de aneurismas ó a la rotura del vaso. La trombosis u obliteración de la luz por formación de cicatrices puede producir pequeñas zonas de infarto de miocardio. El crecimiento y la insuficiencia ventriculares pueden ser secundarios a arteritis coronaria ó a hipertensión, que es una manifestación frecuente de afectación de otros territorios vasculares, especialmente a nivel renal. La arteritis secundaria a lupus eritematoso puede ser idéntica a la observada en la PAN. La enfermedad de Kawasaki en niños puede también poducir lesiones arteriales coronarias indistinguibles de las de la PAN, pudiendo dar lugar a la formación de aneurismas coronarios ó a infarto de miocardio.
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