domingo, 27 de septiembre de 2009

Amiloidosis Cardíaca

Figura: Amiloidosis cardíaca.

Tanto en la forma aislada ó senil, como en la forma asociada a discrasias sanguíneas (de las células plasmáticas), como en la forma familiar, se produce un depósito de sustancia amiloide (una proteína fibrilar con diversos tipos bioquímicos) a nivel del intersticio del miocardio y en el sistema de conducción cardíaco. Las miofibrillas están rodeadas, comprimidas, atrofiadas y finalmente reemplazadas por sustancia amiloide. Las fibras musculares adyacentes pueden estar hipertrofiadas, aunque con frecuencia no existe un aumento del peso del corazón. En las aurículas pueden encontrarse pequeños nódulos subendocárdicos múltiples.
En la forma secundaria ó sistémica, la sustancia amiloide se deposita predominantemente en las pequeñas arterias y arteriolas, aunque también puede hacerlo en el intersticio del miocardio.
Una afectación importante puede llegar a producir cardiomegalia (agrandamiento cardíaco) y alteraciones del llenado ventricular con fenómenos congestivos. El ecocardiograma revela un aumento del grosor de la pared y un engrosamiento asimétrico del tabique interventricular. El miocardio ventricular tiene un aspecto moteado, existiendo un aumento de la ecogenicidad.
Puede observarse crecimiento de las aurículas y derrame pericárdico. Mediante ecocardiografía Doppler puede evidenciarse la restricción y la reducción de la distensibilidad ventricular. El electrocardiograma puede mostrar desviación del eje hacia la izquierda, prolongación del intervalo PR ó bloqueo aurículoventricular completo. Es frecuente la fibrilación auricular. A menudo se observa una disminución del voltaje (microvoltaje) de los complejos QRS y de las ondas T, con escasa progresión de las ondas R en las derivaciones precordiales (ver arriba Figura: Amiloidosis cardíaca).

Fibroelastosis Endocárdica

Figura: Fibroelastosis endocárdica.

La fibroelastosis endocárdica (fe) es una afección cardíaca que se caracteriza por un engrosamiento difuso del endocardio ventrícular izquierdo, lo cual le proporciona al mismo un aspecto blanco lechoso con un revestimiento relativamente liso. Con frecuencia, además del ventrículo izquierdo, también está afectada la aurícula izquierda. Aunque el endocardio del ventrículo derecho puede mostrar un cierto grado de engrosamiento, éste es siempre menos importante que el que se produce en el ventrículo izquierdo. Existe una hiperplasia característica de tejido fibroelástico a nivel del endocardio y por debajo de éste, con extensión de bandas fibrosas hacia el interior del miocardio.
Se desconocen la etiología y la patogénesis de la fe como fenómeno aislado. Se ha implicado como posible causa la infección intrauterina por el virus de la parotiditis. Esta alteración puede estar presente ya en el momento del nacimiento, provocando la muerte por insuficiencia ventricular izquierda en la infancia. La aparición de zonas desiguales de engrosamiento endocárdico, asociadas a malformaciones congénitas, especialmente aquellas que afectan a las válvulas del lado izquierdo (estenosis ó atresia aórtica, estenosis mitral) y coartación aórtica, se considera como una reacción "secundaria" a las alteraciones producidas por el stress hemodinámico.
Frecuentemente, el cuadro clínico de la fe corresponde a un niño con desarrollo insuficiente y signos de insuficiencia ventricular izquierda progresiva. Pueden existir soplos sistólicos poco evidentes, aunque en ocasiones puede auscultarse un soplo sistólico de regurgitación mitral en la zona apical. Generalmente, la radiografía de tórax muestra una cardiomegalia notable, y signos de crecimiento ventricular izquierdo en el electrocardiograma.
El diagnóstico de certeza sólo puede realizarse mediante biopsia endocárdica ó por necropsia. Sin embargo, puede considerarse la existencia de fe cuando, ante un cuadro clínico como el referido anteriormente, puedan excluirse las siguientes causas: miocarditis activa, glucogenosis y malformaciones cardiovasculares tales como origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar. En raras ocasiones, la fe puede ponerse de manifiesto ó persistir en adultos jóvenes, dando lugar a una miocardiopatía restrictiva. En personas de edad avanzada, una fibroelastosis localizada puede ser secundaria a un infarto de miocardio.

sábado, 26 de septiembre de 2009

Homocisteína y Ateroesclerosis: Homocistinuria

Fig: Homocisteína y Ateroesclerosis

Aunque la relación existente entre la ateroesclerosis y las altas concentraciones circulantes de homocisteína ya había sido postulada a mediados de los años sesenta, apenas si hasta hace poco comenzó a considerarse a dicho aminoácido, intermediario del metabolismo de la metionina, como un factor de riesgo cardiovascular significativo. Estudios epidemiológicos independientes han encontrado que cifras séricas de homocisteína por encima de 14 mmol/L se asocian a un incremento de 2.2 en el riesgo de padecer enfermedad aterosclerótica; es más, en los pacientes con enfermedad coronaria, la mortalidad es mayor entre aquellos que tienen niveles de homocisteína iguales o mayores a 15 mmol/L.
Las evidencias experimentales indican que la homocisteína tiene un efecto citotóxico sobre las células endoteliales, activa los factores V y XI de la coagulación, bloquea los mecanismos endógenos de anticoagulación mediados por trombomodulina y proteína C, e inhibe la síntesis de óxido nítrico, induciendo disfunción endotelial. Algunos de estos efectos son el resultado de la oxidación de la homocisteína, tanto en la sangre como en el subendotelio, pues esta reacción libera radicales libres de oxígeno, los cuales lesionan las membranas celulares y oxidan las lipoproteínas, estimulando la migración de leucocitos y la inflamación local. Sumado a ello, este aminoácido interfiere la actividad de la enzima sintetasa del óxido nítrico y bloquea la vía antioxidante dependiente de la peroxidasa del glutatión.
Por su parte, la Homocistinuria es un rasgo que se hereda de forma autosómica recesiva y que se caracteriza por extremidades largas, ectopía del cristalino, osteoporosis, trastornos emocionales y trombosis vasculares a edades tempranas.
Habitualmente, la enfermedad se debe a un déficit de cistationina-beta-sintetasa, que tiene su locus genético en la región q21 del cromosoma 21. esta enzima es responsable de la conversión de la homocistina a cistationina. Como consecuencia de este déficit, se acumulan ácidos aminosulfúricos. La homocistinemia también puede existir en otros estados de déficit enzimático, como el 5,10-metilén-tetrahidrofolato-reductasa. La homocistina interfiere con la formación de las uniones cruzadas del colágeno, lo que quizá produzca las manifestaciones esqueléticas y oculares del síndrome. También induce diátesis tromboticoaterogénicas por producir lesiones endoteliales, elevar la adhesividad plaquetaria y aumentar la unión de la lipoproteína (a) de la fibrina.
Los individuos homocigóticos presentan una elevada incidencia de trombosis en las arterias coronarias, renales, cerebrales y periféricas, con muerte prematura. Los portadores heterocigóticos pueden ser más susceptibles a la cardiopatía coronaria que la población general.

viernes, 25 de septiembre de 2009

El Corazón en las Anemias

Figura: Eritrocito y Hemoglobina.

La Anemia se caracteriza por ser un estado ó situación de transporte inadecuado del oxígeno por la sangre, debida a un descenso de la hemoglobina funcional circulante, que puede asociarse ó no a una disminución del número ó del tamaño de los glóbulos rojos.
Existen múltiples causas y manifestaciones clínicas de la anemia. Las causas de la anemia van desde la hemorragia y la hemólisis; a deficiencias vitamínicas (B12, ácido fólico), déficit de sustratos (hierro) ó mutaciones de la hemoglobina (enfermedad de células falciformes debida a mutación: alfa-2, beta-2 6glu>val) ó de otras proteínas (esferocitosis hereditaria).
Las manifestaciones clínicas de la anemia están relacionadas no sólo con los niveles de hemoglobina, sino también con complicaciones secundarias relacionadas con anomalías específicas de las células sanguíneas.
Independientemente de su causa, a medida que avanza la anemia y la hipoxemia asociada, y disminuye la viscosidad sanguínea, se produce una disminución de las resistencias periféricas y un aumento del gasto cardíaco.
La presencia de una anemia crónica grave se asocia generalmente con dilatación e hipertrofia cardíaca excéntrica, como las que se observan en los estados de sobrecarga de volumen. El agrandamiento cardíaco puede producir incompetencia funcional de la válvula mitral. de la tricúspide; más raramente de las sigmoideas aórtica y pulmonar. Frecuentemente se agranda el infundíbulo de la pulmonar originándose así una "estrechez relativa".
La disnea puede aparecer debida únicamente a la presencia de anemia, sin que exista congestión pulmonar. Otros síntomas atribuibles a la anemia son fatiga, malestar, palpitaciones, debilidad y mareos. La angina puede ser el síntoma predominante aunque casi siempre refleja la existencia de una cardiopatía coronaria subyacente. Pueden aparecer soplos sistólicos y diastólicos de cualquier tipo. La velocidad aumentada de la corriente sanguínea, intensifica esos ruidos de soplo. La tensión arterial máxima y mínima descienden en las anemias severas. La cardiopatía producida por la anemia es reversible mediante un adecuado tratamiento de la misma, con desaparición de los signos de congestión y dilatación cardíaca y disminución del gasto cardíaco.
En las formas hereditarias de anemia crónica existen factores adicionales que predisponen al desarrollo de cardiopatías. En la talasemia mayor, las transfusiones sanguíneas múltiples pueden producir hemosiderosis miocárdica. En la enfermedad de células falciformes, la trombosis pulmonar que ocurre durante las crisis puede promover el desarrollo de hipertensión pulmonar, y la trombosis coronaria produce necrosis miocárdica y miocardiopatía isquémica.

Lipotimias y Síncopes de Origen Cardiovascular

Figura: Posición de Trendelemburg.

El término Lipotimia proviene del griego leipein: faltar y thymos: alma, y se utiliza para definir a la pérdida del conocimiento. Síncope, del griego syn: con y koptein: cortar, a su vez se emplea para designar a una pérdida del conocimiento con grave trastorno de la circulación ó respiración.
Tanto la lipotimia como el síncope son debidos a la isquemia cerebral. En la práctica clínica, se reserva el término síncope para los casos más graves, donde casi no se percibe ó no existe el pulso arterial. Aquí, no se considera el ictus apoplético, del latín: golpe y del griego apo: fuera de y plessein: golpear vivamente; que si bien es una lesión vascular, se estudia habitualmente con las afecciones del sistema nervioso por ser éste el órgano más profundamente injuriado.
Desde el punto de vista clínico, la Lipotimia y el Síncope se caracterizan por presentar mareos, estado nauseoso, palidez, sudoración fría profusa, incoordinación, pérdida del conocimiento con flaccidez, respiración lenta, profunda y ruidosa. Caída tensional pronunciada (de 20 a 50 mmHg de tensión arterial máxima), por dilatación de los vasos sanguíneos esplácnicos; bradicardia por acción vasovagal. Se pueden clasificar en a) Lipotimias y Síncopes de origen vascular: 1) de los hipotensos (hipotensión arterial sintomática); 2) síndrome del seno carotídeo hiperexcitable (tendencia habitual a lipotimias, síncopes y convulsiones por compresión a nivel del cuello); 3) Lipotimias ó Síncopes vasovagales (debidos a colapso periférico por estímulo neurogénico); y 4) del shock. b) de origen cardíaco: 1) estenosis aórtica; 2) síndrome de Stokes-Adams (síncopes por bradicardia, cuando la frecuencia cardíaca baja por debajo de los 20 latidos por minuto. Pueden ocurrir mareos, lipotimias y síncope con ó sin convulsiones. Aparecen habitualmente por trastornos severos de la conducción aurículoventricular u otros bloqueos); y 3) las taquiarritmias paroxísticas auriculares ó ventriculares (taquicardia, fibrilación ó aleteo).
Recomendaciones generales: 1) colocar al paciente acostado en el suelo con la cabeza baja y los pies elevados (posición de Trendelemburg); 2) aflojar las ropas, corbata (seno carotídeo hiperexcitable), cinturón, calzado; 3) mantener la vía aérea permeable (colocar el cuello del paciente en hiperextensión); 4) verificar la presencia de pulsos periféricos (carótidas, femorales) ó signos de actividad cardíaca (latidos en el pecho); 5) llamar al servicio asistencial médico; 6) para los parámedicos, auxiliares ó personal no médico entrenado en las técnicas de reanimación cardiopulmonar (RCP) se emplean las mismas de acuerdo a la severidad del cuadro, así como también se pueden utilizar los timoanalépticos (aminofilina, teofilina), los parasimpaticolíticos (sulfato de atropina) y los simpaticomiméticos (etilefrina, adrenalina, isoproterenol).

La Enfermedad de Takayasu

Figura: Arteritis de Takayasu.

La Enfermedad ó Arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria inespecífica de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones. Se observa con mayor frecuencia en las mujeres jóvenes (en proporción 8:1 en relación a los hombres, entre los 15 a 30 años de edad) especialmente de raza asiática. La Enfermedad de Takayasu, es también conocida como síndrome del arco aórtico ó enfermedad sin pulso.
En 1908, el Dr. Mikito Takayasu presentó en el Encuentro Anual de la Sociedad Oftalmológica Japonesa, un caso con cambios peculiares de los vasos retinales centrales. Takayasu describió como una especie de "espiral" en los vasos sanguíneos de la retina. Otros dos médicos japoneses, (Onishi y Kagoshima) encontraron anomalías similares en los ojos de pacientes cuyo pulso estaba ausente. Es sabido que las malformaciones de los vasos sanguíneos que ocurren en la retina son una respuesta (angiogénesis) al estrechamiento arterial en el cuello, y esa ausencia de pulso hallada en algunos pacientes se produce porque el estrechamiento se encuentra a nivel de los brazos.
Alrededor de la mitad de todos los pacientes desarrollan una enfermedad sistémica inicial con síntomas generales de malestar, fiebre, hiperhidrosis, pérdida de peso, artralgia y fatiga. Suele haber anemia y eritrosedimentación acelerada. A esta fase le sigue otra caracterizada por cambios inflamatorios en la aorta y sus ramificaciones. Las lesiones afectan el arco aórtico y al origen de los grandes vasos que salen de él, incluyendo los orificios coronarios. Existe esclerosis de la adventicia, cicatrización de la media con desorganización del revestimiento musculoelástico y un marcado engrosamiento fibroso obliterante de la íntima. La pared está infiltrada por linfocitos y células plasmáticas. Aunque a veces se pueden observar células gigantes, la presencia de estas no es característica. Puede existir trombosis sobreagregada. Clínicamente, el síndrome del arco aórtico se caracteriza por la desaparición de los pulsos en las extremidades superiores y por diversas manifestaciones isquémicas en los territorios irrigados por las ramas principales del arco aórtico La mitad de los pacientes con arteritis de Takayasu suele presentar solamente los cambios vasculares, sin que le preceda una clínica de enfermedad multisistémica. En la última fase, la debilidad arterial puede llegar hasta la formación de un aneurisma. Un cuadro clínico similar puede también ser producido por aortitis sifilíticas, ateroscleróticas y de células gigantes, aunque habitualmente estas enfermedades tienden a producir más bien dilatación aneurismática que obliteración arterial.
Cuatro tipos de arteritis han sido descriptas:
Tipo I - Tipo clásico sin pulso que implica el tronco branquiencefálico, las arterias carótidas, y las arterias subclavias.
Tipo II - Combinación del tipo I y III.
Tipo III - Obstrucción atípica que implica la aorta y sus ramificaciones principales.
Tipo IV - Conlleva la dilatación de la longitud de la aorta y sus vasos principales.
Criterios principales propuestos por el American College of Rheumatolgy (1990) para el diagnóstico de la enfermedad: 1) Edad de comienzo de la enfermedad, igual ó menor de 40 años; 2) Claudicación de extremidades, especialmente las superiores; 3) Disminución del pulso arterial braquial, en una ó ambas arterias; 4) Diferencia de tensión arterial sistólica entre ambos brazos menor ó igual a 10 mmHg; 5) Soplos en arteria subclavia ó aorta abdominal; y 6) Anormalidades en el arteriograma, estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas principales, ó grandes arterias proximales en las extremidades superiores ó inferiores, no debido a ateroesclerosis, displasia fibromuscular, ó causas similares; cambios generalmente focales ó segmentarios.
En cuanto al tratamiento, la gran mayoría de los pacientes responden satisfactoriamente a la corticoterapia con prednisona. La dosis inicial normal es de un miligramo por kilogramo de masa corporal por día.

La Enfermedad de Kawasaki

Figura: Aneurismas de las art. coronarias en la Enfermedad de Kawasaki.

La enfermedad de Kawasaki consiste en una vasculitis multisistémica aguda, febril y autolimitada que afecta casi exclusivamente a los niños en la edad preescolar. Esta enfermedad fue descrita originalmente por Kawasaki en el año 1967, y la denominó Sindrome Nódulo Linfático Mucocutáneo atribuyéndole a la misma un curso benigno .
La edad de presentación es entre el primer y segundo año de vida, con el 80% de los casos en menores de 4 años de edad. Los varones son más afectados que las mujeres en una proporción de 1.5 a 1. Los individuos de raza japonesa y coreana tienen un mayor riesgo de padecer esta enfermedad. En los países desarrollados la enfermedad de Kawasaki ha reemplazado a la fiebre reumática como la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en pediatría.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que se inicia en forma aguda con fiebre alta con una duración aproximada de 7 a 14 días. Se acompaña de inyección conjuntival bilateral sin secreción ocular, cambios en la mucosa oral como eritema de faringe, lengua aframbuesada, labios fisurados; un edema indurado y coloración purpúrea de palmas y plantas de los pies. Suele haber un rash máculo-papular o morbiliforme principalmente en el tronco, y linfadenopatía cervical con ganglios de diámetro no mayor de 1.5 cm. Le sigue una fase subaguda de 25 días de duración, en la cual desaparecen la fiebre, el rash y la linfadenopatía y se agregan descamación de los dedos, artralgias, artritis y disfunción miocárdica.La fase de convalescencia se inicia cuando ya no hay signos clínicos y continúa hasta que la velocidad de sedimentación retorna a lo normal, usualmente a los 70 días de iniciada la enfermedad.
Aunque los niños menores de 6 semanas de edad pueden tener los signos clásicos de la enfermedad, el diagnóstico en los primeros tres meses de vida es infrecuente, por presentar ellos manifestaciones leves o atípicas, con menos signos diagnósticos o sólo fiebre y el hallazgo de anomalías en las arterias coronarias (Kawasaki atípico). Estas anormalidades en las arterias coronarias se comienzan a visualizar entre la primera y segunda semana de evolución. La afectación cardíaca se inicia con una arteritis de los vasa vasorum y un proceso inflamatorio del corazón y del pericardio. En estadíos posteriores, se afectan las arterias coronarias principales en toda su extensión, pudiendo aparecer bruscamente trombosis ó aneurismas. Estos aneurismas pueden ser visualizados angiográficamente ó mediante ecocardiografía intraesofágica y pueden desaparecer espontáneamente. Las oclusiones coronarias pueden producir lesiones permanentes del miocardio. La etiología de la enfermedad de Kawasaki es desconocida.


Fibrosis Endomiocárdica

Figura: Fibrosis endomiocárdica.

En esta enfermedad, el afectado es el endocardio, el cual prolifera e infiltra a la totalidad del miocardio subendocárdico. Es así que, de esta manera, la rigidez del endocardio engrosado se suma a la del miocardio subendocárdico y origina restricción al llenado ventricular.
El endocardio rugoso predispone a la formación de trombos, los cuales se organizan y facilitan la producción de más trombos; así se desencadena un círculo vicioso que conduce a la obliteración de la cavidad ventricular.
El compromiso del aparato subvalvular mitral provoca insuficiencia mitral y tricuspídea.
Esta patología está relacionada con la hipereosinofilia (aumento del recuento del número de eosinófilos) y se describen dos variedades: 1) la endémica ó tropical, también llamada Enfermedad de Davis, característica del Africa subsahariana y 2) la no tropical ó Síndrome de Loeffler, que ocurre esporádicamente como consecuencia de hipereosinofilia.
Aparentemente, las granulaciones de las formas inmaduras de los eosinófilos, son altamente irritativas para el endocardio, el cual reacciona con proliferación y engrosamiento. Se supone que la histamina que liberan los eosinófilos, la serotonina, ó algunos de los precursores ó productos de degradación, pueden ser también contribuyentes a la génesis del problema.
El síndrome hipereosinofílico que acompaña a las intoxicaciones con triptofano, sólo ó asociado a otros contaminantes, también desarrolla engrosamiento endocárdico.

Asistencia Circulatoria Mecánica

Figura: Balón de Contrapulsación Intraaórtico.

La asistencia circulatoria mecánica (ACM) consiste en la aplicación de cualquier dispositivo productor de energía, con el objeto de mejorar ó reemplazar, durante lapsos ó períodos de tiempo variables, la función del aparato circulatorio ineficaz. Existen numerosos modelos y tipos de ACM (alrededor de 60 sistemas de asistencia ventricular), sin contar el corazón artificial total. El más difundido por su uso frecuente y difusión en la práctica clínica cotidiana, lo constituye el llamado balón de contrapulsación intraaórtico (BCI).
En 1958, Harken denominó contrapulsación a la generación de una onda, a predominio diastólico, para incrementar el flujo coronario. El efecto se lograba mediante la extracción de sangre de la arteria femoral durante la sístole, y su reinfusión rápida durante la diástole, en el mismo vaso ó en el contralateral. Desde el punto de vista físico, contrapulsación significa desplazamiento de la sangre en el interior de un espacio intravascular relativamente fijo, sincronizado con el ciclo cardíaco, para reducir el volumen de sangre contenido en la raíz aórtica durante la sístole ventricular, y elevarlo en la diástole.
Esta técnica, llevada a la práctica clínica por Clauss y colaboradores, se vió limitada por la producción de hemólisis, la necesidad de arteriotomía bifemoral, y el aumento nulo del flujo coronario, en presencia de hipotensión arterial.
En 1962, Topaz a partir de una idea original de Moulopoulos, diseño y construyó el primer sistema de BCI eficiente, utilizado clínicamente. Los estudios realizados comprobaron la reducción efectiva de la postcarga y el incremento simultáneo del flujo coronario. Si bien la BCI no afecta de manera directa la contractilidad miocárdica, la motilidad regional puede incrementarse por la mayor perfusión de los segmentos isquémicos, y la mejor respuesta a los inotrópicos porque se restablecen las condiciones de aerobiosis en el miocardio.
Los efectos hemodinámicos inmediatos del BCI se basan en la disminución de la carga de trabajo impuesta al ventrículo izquierdo, y el balance positivo de oxígeno, que en conjunto favorecen la perfusión del subendocardio.
Las indicaciones principales del BCI son: la angina inestable, las arritmias ventriculares severas, la falla grave de bomba y el shock cardiogénico en el infarto agudo de miocardio, y la falla de bomba severa intra y postoperatoria en las intervenciones cardíacas.

miércoles, 23 de septiembre de 2009

El Transplante Cardíaco

Figura: Transplante cardíaco.

El transplante cardíaco (TxC) es el procedimiento quirúrgico de elección en aquellos pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) terminal (de grado IV según N.Y.H.A.), quienes resultan ser refractarios al tratamiento médico convencional.
A los donantes y receptores de corazones transplantados se los emparenta en función del tamaño corporal y de los grupos sanguíneos ABO. Si los injertos están bien seleccionados y preservados, generalmente suelen tener un buen funcionamiento hemodinámico. La presencia de hipertensión pulmonar en el receptor puede ocasionar problemas, ya que es posible que el ventrículo derecho del corazón del donante no esté preparado para afrontar un brusco aumento de la postcarga. Los corazones de los donantes se fijan a las zonas posteriores de las aurículas derecha e izquierda nativas y a las arterias aorta y pulmonar, de tal forma que es posible observar una parasistolia auricular. Como los corazones están denervados, la respuesta según la Ley de Frank Starling tiene inicialmente la máxima importancia en la modulación del gasto cardíaco. La estimulación simpática está mediada a través de las catecolaminas circulantes. La isquemia no provoca angina.
El rechazo del injerto por el sistema inmunológico del receptor es el principal problema terapéutico. Como consecuencia de la terapia inmunosupresora, pueden aparecer infecciones y tumores secundarios.
La reacción de rechazo del TxC se inicia cuando los macrófagos fagocitan los principales componentes del sistema de histocompatibilidad (clases I y II), y procesan los antígenos presentándolos a los linfocitos T cooperadores y citotóxicos. Estos, a su vez, producen interleucina-2 que da lugar a la proliferación de linfocitos T citotóxicos, a la producción de anticuerpos y, en último término, a una miólisis cardíaca con rechazo del injerto.
La arterioesclerosis de las arterias coronarias del injerto es una complicación frecuente que puede estar mediada inmunológicamente, quizá con intervención de factores de crecimiento derivados de las plaquetas ó endoteliales.
El rechazo precoz del injerto puede ser asintomático, dependiendo el diagnóstico de la detección de alteraciones histológicas progresivas en biopsias endomiocárdicas seriadas. En el rechazo tardío puede haber fiebre, arritmias e insuficiencia ventricular. La ecocardiografía es útil para detectar y ver las alteraciones de la movilidad de la pared ventricular que se observan en el transcurso del proceso del rechazo. La arterioesclerosis del injerto puede ponerse de manifiesto mediante angiografía, aunque la mejor forma de delimitarla es con una ecografía intracoronaria. La arterioesclerosis del injerto constituye la principal causa de fracaso tardío del injerto.

martes, 22 de septiembre de 2009

El Corazón Artificial

Figura: Corazón artificial.

En el apartado que habla sobre Insuficiencia Cardíaca (IC), definíamos a ésta como la incapacidad del corazón para mantener un flujo sanguíneo (Q°s) adecuado y constante, conforme a las necesidades metabólicas del organismo, ante una circunstancia y en un momento dado. Esta enfermedad, puede obedecer a múltiples causas tales como, enfermedad arterial coronaria, hipertensión arterial sistémica ó pulmonar, diabetes, miocardiopatías primarias ó secundarias (virales, bacterianas, etc). Cuando la IC es irreductible y refractaria al tratamiento médico convencional (IC grado IV según N.Y.H.A.), es altamente incapacitante (IC terminal) y requiere habitualmente de un transplante cardíaco (TxC) aislado ó en algunos casos de todo el bloque cardiopulmonar.
Ante la escasez de donantes de órganos (en los E.E.U.U. se realizan alrededor de 2.000 transplantes por año, mientras se registran cerca de 80.000 solicitudes de recepción), ingenieros, médicos y científicos insisten en la fabricación de corazones artificiales los cuales tendrían la ventaja de no generar rechazos en los pacientes transplantados. Desde el siglo pasado, médicos e ingenieros comenzaron a investigar en el desarrollo de un corazón artificial (CA) a partir de cirugías realizadas en soldados heridos durante la segunda guerra mundial. Entre las décadas de 1950 y 1960 se pudieron obtener materiales para reemplazar arterias y venas dañadas y para cerrar agujeros entre las válvulas que forman el corazón; se hicieron además marcapasos implantables y bombas de contrapulsación aórtica. En el año 1958 los doctores Williem Kolff y Tetsuzo Akutzu desarrollaron un CA de polivinilo, que fue implantado en un perro durante 90 minutos. En 1965 el mismo Williem Kolff junto a su equipo de investigadores diseñaron un CA de silicona, que fue ensayado en un ternero. En 1969 el CA diseñado por el médico cardiocirujano Argentino Domingo Liotta, fue el primero en ser implantado en los E.E.U.U. en un paciente que sobrevivió más de tres días. En 1982, un dispositivo artificial que fue llamado Jarvik 7, fue implantado por el Dr. Williams DeVries en un paciente que llegó a sobrevivir 112 días. En 1988, el gobierno de los E.E.U.U. decidió invertir 22,6 millones de dólares para diseñar un corazón totalmente artificial a través de cuatro empresas contratistas. En el año 2001, se implantó con éxito en los E.E.U.U. un modelo de CA diseñado por los ingenieros R.Kung y W.Bolt de la empresa estadounidense Abiomed.
El modelo de CA debería cumplir eficazmente con la función de bomba propulsora de la sangre oxigenada hacia los tejidos, y liberarla a su vez del anhídrido carbónico (CO2) a su regreso al mismo. En términos generales, el CA constaba de varias unidades. Una de ellas, se hallaba ubicada en el tórax, y es el CA propiamente dicho, con dos ventrículos artificiales y sus respectivas válvulas, así como también cuenta con un sistema de bombeo hidráulico adicional. Una batería interna, que es recargable a distancia (por medio de pulsiones eléctricas enviadas a través de la piel por medio de una batería externa), y posee una autonomía de 30 minutos sin tener que utilizar la batería principal. El CA implantado por Liotta en 1969, difería del modelo anterior, porque tenía solamente una fuente de energía externa.
Hasta el momento, los resultados no han sido alentadores y tan sólo prometedores de poder prolongar así la supervivencia de los pacientes implantados con un CA a la espera de un TxC en el corto plazo. Mientras se explora en CA, en la actualidad se utilizan para tal fin, aparatos especiales conocidos como asistencia circulatoria mecánica extracórporea.
Así como los mencionados, existen numerosos modelos teóricos experimentales de CA que deberán atravesar por una larga etapa de comprobación clínica antes de poder dar una respuesta definitiva y ofrecer una alternativa terapéutica válida al TxC convencional; ante el problema planteado de los numerosos pedidos de pacientes con IC terminal y la escasez de donantes de órganos.

lunes, 21 de septiembre de 2009

Obesidad Y Síndrome de Pickwick

Figura: The Pickwick Papers.

En otros tiempos, a la frecuente asociación de obesidad y de trastornos cardiovasculares se la vinculaba erróneamente con la invasión del miocardio por el tejido adiposo ("corazón graso"). En la actualidad, al proceso clínico acompañado de manifestaciones cardiovasculares que se produce en los pacientes obesos se lo define mejor como "trastornos cardíacos en la obesidad".
Fisiopatología: Su patogenia es compleja. Existe esclerosis coronaria e hipertensión arterial. De allí, que sean los síntomas del corazón del obeso, los mismos de la cardiopatía hipertensiva con ó sin insuficiencia cardíaca; ó los de la insuficiencia coronaria aguda ó crónica; ó los de la angina de pecho; etc.
La elevación del diafragma resultante de la progresiva acumulación de grandes cantidades de grasa a nivel abdominal, facilita la producción de los trastornos cardíacos, bajo la forma del llamado síndrome gastrocardíaco. A veces existe un círculo vicioso; los cardiópatas, por efectuar menos ejercicio corporal (por su cardiopatía) se vuelven obesos; y a su vez la obesidad exacerba sus trastornos cardíacos. Pero en la génesis de la disnea de los obesos la causa más comúnmente responsable parece ser la menor elasticidad y distensibilidad pulmonar, que bajo el efecto del sobrepeso de la grasa del tórax ofrece una excursión limitada de los mismos, que conduce a la hipoventilación alveolar, con respiración rápida y superficial al menor esfuerzo. En algunos pacientes, se producen episodios de somnolencia.
El enfermo se suele quedar dormido en todas partes, incluso de pie. La somnolencia puede llegar al extremo de provocar caídas ocasionando lesiones traumáticas. La somnolencia sería también, para algunos autores de origen diencefálico central. Otros, en cambio, opinan que cuando el obeso intenta dormir, el velo del paladar y vecindad, engrosados por la obesidad, cierran la glotis. Por tal motivo, aparecen alteraciones respiratorias que dificultan el sueño normal, y surge así la somnolencia diurna compensadora.
Puede haber respiración periódica de Cheyne Stokes, que se caracteriza por fases alternativas de apnea e hiperpnea. La respiración periódica parece depender de la hipoventilación alveolar por hipersensibilidad primaria del centro respiratorio al dióxido de carbono (CO2) en un sujeto obeso. Cuando la hipercapnia es muy alta, el centro respiratorio responde exageradamente, originándose así las alternativas de apnea e hiperventilación parecidas a la respiración de Cheyne Stokes. Existe , además una sobrecarga circulatoria (excesivo volumen de sangre que se emplea para la irrigación de la gran masa tisular).
El recuento de eritrocitos revela poliglobulia de 5 a 7 millones de glóbulos rojos/mm3, con eritrosedimentación muy enlentecida.
Hay sobrecarga e hipertrofia del corazón derecho, cuyo origen depende de la limitación de las excursiones respiratorias del tórax y diafragma del obeso (cor pulmonale), así como de la sobrecarga circulatoria. Finalmente, contribuye también a la disnea del obeso el ambiente caluroso.
Los obesos tienen relativamente poca superficie cutánea en proporción a su masa corporal y la piel resulta insuficiente para disipar el calor que producen, sobre todo cuando hace calor y no es fácil la irradiación del mismo. Entonces apelan a la hiperpnea (aumento de la frecuencia respiratoria), para dispersar por vía aérea su calor metabólico (véase también el apartado sobre El Golpe de Calor).
El laboratorio revela insaturación en oxígeno de la sangre arterial, con aumento de su concentración en dióxido de carbono, por disminución de la capacidad vital y ventilación alveolar (hipoxemia con hipercapnia).
Los autores ingleses (Burwell) califican de síndrome de Pickwick (en honor al personaje de este nombre descripto por Charles Dickens como " a fat and red faced boy in a state of somnolence"."...El señor Lowton se precipitó hacia la puerta. Su asombro no tuvo límites al encontrarse en el umbral con un gordísimo muchacho que, con los ojos entornados, parecía dormitar. El señor Lowton no había visto jamás un muchacho tan grueso...") a la asociación de obesidad, somnolencia y respiración periódica de Cheyne Stokes.


Embarazo y Enfermedades del Corazón

Figura: Embarazo.

Existen diversos factores que aumentan el trabajo del corazón durante el embarazo, haciéndolo peligroso para ciertas mujeres enfermas del corazón y que explican algunos de los signos y síntomas clínicos presentados por ellas, ocurriendo los mismos durante el transcurso de la gestación, el parto y/ó el puerperio. Estos factores son: a) el aumento del volumen sanguíneo; b) el aumento del metabolismo basal; c) la compresión de los troncos venosos de los miembros inferiores; d) la elevación ó levantamiento del diafragma; e) la amplia comunicación arteriovenosa a nivel de la placenta; y f) el aumento del volumen minuto cardíaco.
Además el embarazo: a) disminuye las resistencias orgánicas pudiendo provocar la reactivación de una enfermedad reumática; b) hace manifiesta una enfermedad hipertensiva latente; c) entraña la posibilidad de una toxemia gravídica; d) por la provisión de sangre y demás elementos de nutrición al feto, hay tendencia a la anemia y a la avitaminosis.
Etiología: El 85% de las pacientes cardíacas embarazadas padecen de enfermedad reumática. El 15% restante se divide entre enfermedad hipertensiva, cardiopatías congénitas, corazón pulmonar e hipertiroidismo.
Fisiopatología: El parto por el dolor y el esfuerzo muscular aumentan la presión arterial y el trabajo del corazón con aceleración de la frecuencia cardíaca. Al producirse el parto, ocurre una caída brusca de la presión arterial con reducción del retorno venoso con la consecuente disminución de la irrigación miocárdica. La lactancia mantiene aumentado el metabolismo basal, de donde surge el recargo del trabajo cardíaco.
Contraindicaciones del embarazo: a) absolutas ó formales: insuficiencia cardíaca congestiva irreductible; episodios de edema agudo de pulmón; Hipertensión arterial con insuficiencia renal severa. b) relativas ó condicionales: coartación aórtica; tetralogía de Fallot; estenosis mitral cerrada; fibrilación auricular.
Tratamiento: a) durante el embarazo: reposo en cama; dieta hiposódica estricta; restricción hidríca moderada; evitar la hiperemesis gravídica (vómitos del embarazo); interrupción del embarazo en los tres primeros meses si existe alguna de las contraindicaciones formales. En los meses subsiguientes, tratamiento de la insuficiencia cardíaca si se presenta. En los casos con mala respuesta al tratamiento, inducir el parto prematuro cuando el feto sea viable. b) durante el parto: acortar ó evitar el período expulsivo con fórceps. Cesárea abdominal programada especialmente en los casos con pelvis defectuosas. c) esterilización: En las lesiones avanzadas en enfermas que ya tienen otros hijos, ó cuando han aparecido episodios de insuficiencia cardíaca congestiva ó de edema agudo de pulmón.


jueves, 17 de septiembre de 2009

La Enfermedad de Raynaud

Figura: Fenómeno de Raynaud.

Descripta por Raynaud en el año 1862, es una enfermedad poco frecuente y predominante en el sexo femenino (el 77% de los casos, son mujeres menores de 40 años de edad), a menudo de tipo familiar. Estas pacientes suelen tener una constitución asténica, hipometabolismo, alteraciones menstruales, y a menudo psiconeurosis. En ocasiones comprende manos y pies, pero en general se manifiesta con mayor intensidad en las extremidades superiores.
Es la causa de insuficiencia circulatoria más común de las extremidades superiores.
Su etiología es desconocida. Si bien Raynaud supuso que era de origen nervioso central con espasmo arteriolar; esta hipótesis no pudo comprobarse.
El cuadro clínico consiste en crisis de palidez seguidas de cianosis y después rubicundez, que se presentan por lo común en dos ó más dedos de la mano, respetando normalmente el pulgar. Cuando la palidez es muy duradera, el dedo queda anestesiado y frío y se vuelve doloroso (Fenómeno de Raynaud).
La enfermedad de Raynaud evoluciona en forma de crisis intermitentes, y siempre de tipo bilateral; característica fundamental para el diagnóstico diferencial con otras afecciones similares. Los paroxismos pueden ser espontáneos, pero generalmente son provocados. La causa más frecuente es el enfriamiento, seguido de las emociones y los esfuerzos físicos prolongados.
El síndrome de Raynaud se produce cuando el fenómeno de Raynaud se presenta como secundario a alguna enfermedad. Las causas pueden ser: a) intravasculares: crioglobulinemia, crioaglutininas, y hemopatías por hiperviscosidad (policitemia, leucemia); b) localizadas en la pared vascular: tromboangeítis obliterante, colagenopatías (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia), y c) extravasculares: hiperactividad del sistema nervioso simpático, síndromes cervicobraquiales, entre otros.
En relación con su causa, el síndrome de Raynaud es de mayor ó menor duración. La isquemia no es siempre simétrica y se acompaña con frecuencia de trastornos tróficos y en ocasiones gangrena de las partes acras.

Enfermedad de Leo Burguer

Figura: Tromboangeítis obliterante.

La Enfermedad de Leo Burguer ó tromboangeítis obliterante (TO), fue descripta por primera vez por el discípulo de Billroth, F.v. Winiwarter, en 1879, pero fue Leo Burguer quien en 1908, expuso en forma tan detallada la anatomía patológica, que unió su nombre al de la enfermedad.
La TO consiste en una inflamación productiva, primitiva y crónica de la íntima arterial y venosa, localizada sobre todo a nivel de las extremidades inferiores y menos en las superiores, que lentamente obstruye la luz vascular. La lesión pasa por tres estadíos característicos: a) panvascularitis, b) trombosis, y c) organización, siendo característicos los microabscesos, la flebitis nodular, la conservación de la estructura arterial, el que no existan signos de arteriosclerosis arterial y el que, finalmente, se aprecie una fusión fibrosa entre la arteria, la vena y el nervio.
Afecta sobre todo a las arterias de mediano calibre en la extremidad inferior, las distales ó poplítea; en la superior, a cubitales y radiales; de las arterias cerebrales tiene predilección por la cerebral media, y de entre las viscerales, las renales. Se han descripto localizaciones en coronarias. Por no afectar a las arteriolas, se explica el hecho de que curse sin hipertensión arterial.
Como causas etiológicas, y aparte de cierta predisposición constitucional, se deben considerar el frío y, sobre todo, la nicotina, que si bien no es verdaderamente la causa de la enfermedad, la mantiene de tal forma que sin abstención del tabaco es inútil cualquier tratamiento, y habiendo logrado una regresión, el volver a fumar supone indefectiblemente la recidiva de la enfermedad.
La inflamación vascular es realmente una enfermedad sistémica semejante a las angeítis alérgicas, se acompaña de eritrosedimentación acelerada, eosinofilia y crisis febriles.
El cuadro clínico suele iniciarse con dolores y parestesias en las extremidades inferiores y localizadas en pie y pantorrilla en forma de claudicación intermitente (CI).
La CI es un dolor que aparece en ocasión de un ejercicio muscular (esfuerzo). El dolor depende de una falta de oxigenación muscular. El dolor habitualmente se presenta en las pantorrillas durante una marcha habitual y es tan intenso que hace que el paciente se detenga. Con el reposo el dolor desaparece. La CI es mayor con el progreso de la enfermedad, es decir, de aparición cada vez más frecuente a menor distancia recorrida.
En una segunda etapa, los dolores que se van exacerbando no ceden ya ni en reposo, obligando al paciente a buscar una posición pendiente de sus extremidades inferiores (piernas colgando del borde de la cama), que es la única que les alivia el dolor. Todo este cuadro se acompaña con frecuencia de fenómeno de Raynaud (dolor, palidez y enfriamiento de la extremidad que se produce con los cambios de temperatura: frío), y en una tercera parte de los casos también se aprecian tromboflebitis migratorias.
Diagnóstico: a) Criterios diagnósticos principales: isquemia (ó sea disminución del riego sanguíneo) de extremidad inferior en un paciente joven, fumador, adulto sin antecedentes personales de hiperlipemia ó diabetes mellitus, sin historia de enfermedad definida del tejido conectivo, hemopatía ó patología embolígena; b) Criterios diagnósticos menores: 1) Tromboflebitis recurrente y migratriz, 2) Fenómeno de Raynaud, y 3) Isquemia de extremidad superior.

jueves, 10 de septiembre de 2009

Enfermedad de Libman-Sacks

Figura: Enfermedad de Libman-Sacks.


La Endocarditis Verrugosa Atípica ó Enfermedad de Libman-Sacks es una variedad de endocarditis (proceso inflamatorio que involucra al endocardio ó capa interna del corazón, particularmente a las estructuras valvulares) no infecciosa, vinculada con una grave enfermedad multisistémica: el lupus eritematoso diseminado ó sistémico (LES). En el año 1924, Libman y Sacks describieron la existencia de vegetaciones verrugosas en el endocardio mural y valvular de pacientes con LES, que no presentaban las características morfológicas típicas de las endocarditis reumáticas ó bacterianas. Se las encuentra en el 40 a 60% de los casos de LES. Las vegetaciones se producen con frecuencia en ambas superficies de la válvula, y también en los senos de Valsalva. Los fenómenos embólicos no constituyen un rasgo característico de la enfermedad. El origen de las lesiones valvulares en el LES se halla íntimamente relacionado con la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Se puede considerar que la ecocardiografía Doppler es la técnica de elección para efectuar el diagnóstico de estas lesiones, con incidencias de afectación valvular que van entre el 18 al 50% y se elevan hasta el 74% si se utiliza la ecocardiografía transesofágica.


El LES se encuentra asociado a manifestaciones viscerales sistémicas importantes, especialmente las cardíacas y renales. Ocurre comúnmente en el sexo femenino, y es una enfermedad de mal pronóstico. Su duración puede ser desde pocas semanas a varios años. Su etiología es desconocida. Los pacientes con LES presentan diversas lesiones cutáneas especialmente de tipo maculopapular y eritematoso (manchas en la piel planas ó sobreelevadas de color rojizo), generalmente simétricas y que afectan la cara, el cuello y las extremidades (sarpullido discoide). A veces se observa un eritema malar característico "en alas de mariposa". Otras manifestaciones clínicas del LES son: fotosensibilidad ó eritema cutáneo como resultado de una reacción inusual a la luz del sol; úlceras orales ó nasofaríngeas, generalmente indoloras; artritis no erosiva, que involucra dos ó más articulaciones periféricas, caracterizada por sensibilidad aumentada, hinchazón y dolor; serositis: pleuritis y/ó pericarditis; y trastornos renales: a) proteinuria persistente: mayor de 0,5 g por día, ó mayor que +++ si la cuantificación no es realizada, ó b) cilindruria: cilindros celulares que pueden contener eritrocitos, hemoglobina; pueden ser granulares, tubulares ó mixtos.


Generalmente los pacientes con LES son positivos en la prueba para las células LE. (leucocito polimorfonuclear maduro con material cromatínico nuclear homogéneo y de color púrpura).

El Marcapaso

Figura: Marcapaso.

El Marcapaso (MCP) es un método de estimulación eléctrica transitorio ó permanente del corazón, que se utiliza en la prevención y/ó tratamiento de diversas arritmias cardíacas (bradidisritmias severas, bloqueo auriculoventricular (AV) completo ó de ramas, entre otros); que ponen en peligro la vida del paciente. El MCP consiste en un dispositivo electrónico que activa el miocardio mediante la emisión de un estímulo eléctrico originado por un generador de pulsos y conducido hasta el corazón a través de un catéter electrodo. Si el estímulo eléctrico es efectivo, es decir, genera una despolarización propagada del miocardio, decimos entonces que se produce una captura. Para lograrlo, el estímulo debe contar con el voltaje eléctrico necesario como para originar una corriente suficiente para despolarizar el corazón. La corriente mínima requerida se denomina intensidad umbral, y el voltaje correspondiente voltaje umbral.
El generador del MCP está constituido por una fuente de alimentación (pila ó batería) y un circuito electrónico que regula su funcionamiento. Ambos están contenidos en una cápsula ó carcaza metálica, que cuenta con un conector para el catéter.
El catéter consta de un conductor metálico recubierto de material aislante, cuyo extremo proximal se conecta al generador, y el distal contacta con el miocardio.

Tipos de MCP: 1) según el tipo de estimulación: pueden ser uni ó bipolares, de acuerdo al camino recorrido por el estímulo eléctrico desde que sale del generador hasta que retorna a él. En los dos, el estímulo llega al corazón por medio del conductor del catéter. En el MCP bipolar, la corriente regresa a través de otro conductor, mientras que en el unipolar lo hace por intermedio del líquido intersticial; 2) según la vía de implante: los MCP se dividen en endocavitarios y epicárdicos. En los primeros, el catéter se introduce por vía venosa y en los segundos por toracotomía; 3) según la programación: pueden ser programables (MCP en los cuales es factible variar los parámetros de funcionamiento en forma incruenta ó no invasiva) ó no programables; 4) según el modo de estimulación: pueden ser fijos ó a demanda. Los MCP fijos ó asincrónicos emiten impulsos en forma permanente, sin tener en cuenta el ritmo de base. Aquellos a demanda sensan ó "vigilan" el ritmo espontáneo; si su frecuencia es superior a un límite prefijado, no operan, y sólo lo hacen cuando ésta desciende por debajo de dicho punto (función de sensado); 5) según la fuente de alimentación: de cinc-mercurio, litio, recargable ó nuclear; y finalmente 6) según el número de cámaras estimuladas: los MCP se clasifican en uni ó bicamerales (aurícula y/ó ventrículo).
Los MCP a demanda poseen circuitos electrónicos que les permiten detectar la actividad eléctrica cardíaca espontánea del paciente. Estos potenciales son captados por el catéter electrodo, que interviene así en un doble proceso: la estimulación y el sensado.


Indicaciones de los MCP: a) Temporarios ó transitorios: en el infarto agudo de miocardio complicado con bradidisritmias y/ó bloqueos AV, de ramas ó completo y en procedimientos quirúrgicos ó semiquirúrgicos en aquellos pacientes portadores de estas mismas bradidisritmias; y b) Permanentes ó definitivos: en bradidisritmias severas sintomáticas (bloqueo AV completo, bloqueos trifasciculares, fibrilación auricular con baja respuesta ventricular); y además en la reversión de taquicardias (supraventriculares, Síndrome de WPW y ventriculares).

miércoles, 9 de septiembre de 2009

El Síndrome de Wolff- Parkinson-White

Figura:S. de Wolff-Parkinson-White.

En 1930 Wolff, Parkinson y White describieron un síndrome clínico-electrocardiográfico constituido por la asociación de un intervalo PR corto (menor de 0,12 seg.) y complejos QRS con morfología de bloqueo de rama (mayor de 0,12 seg., ensanchados y espesados); en once (11) pacientes sin cardiopatía orgánica aparente, que habían sido examinados por presentar crisis de taquicardia.
El Síndrome de Wolff-Parkinson-White (sWPW), incide tanto en individuos sin lesión cardíaca orgánica, como en portadores de cardiopatías congénitas ó adquiridas. El mismo puede ser registrado en forma permanente ó transitoria en un mismo individuo, y se asocia frecuentemente a taquiarritmias paroxísticas, capaces de comprometer la dinámica cardíaca , poniendo en riesgo la vida del paciente.
El patrón electrocardiográfico característico del sWPW consiste en: a) un intervalo PR corto menor de 0,12 seg. debido a un cortocircuito del estímulo por el nódulo aurículoventricular (NAV); b) un complejo QRS ensanchado y espesado mayor de 0,12 seg. relacionado con la despolarización prematura del miocardio ventricular a partir de una zona anómala; c) una onda "delta" en forma de "espesamiento" del comienzo del complejo QRS. Su duración varía entre 0,003 y 0,06 seg. Es admitida como expresión eléctrica de preexcitación ventricular; y d) alteraciones de la repolarización ventricular.
Tipos de sWPW: En 1945 Rosenmbaum y colaboradores, basados en la morfología (forma) del complejo ventricular (QRS) en las derivaciones precordiales derechas, dividieron el sWPW en dos tipos: A y B. El tipo A presenta R pura predominante en V1 y V2. El tipo B presenta complejos QS ó con onda S predominante en estas derivaciones.
La etiología (ó el origen) del sWPW puede ser a) congénita, basada en la frecuente observación del síndrome en niños, aún en recién nacidos; en su asociación con cardiopatías congénitas (enfermedad de Ebstein, C.I.A., tetralogía de Fallot, coartación de aorta, transposición de los grandes vasos, atresia tricuspídea, fibroelastosis endomiocárdica); ó b) adquirida, basada en la aparición del sWPW después de un infarto de miocardio, ó de miocardiopatías.
Bases anatomofisiológicas:
El intervalo PR es la expresión del tiempo de conducción del impulso eléctrico desde su formación en el marcapasos supraventricular, hasta el comienzo de la activación ventricular. Como el mismo está acortado en el sWPW, se admite que este menor tiempo de conducción dependería de la existencia de vías anómalas de conducción aurículoventricular, ó de mayor velocidad de propagación del estímulo por las vías normales de conducción.
Se describieron tres (3) vías conductoras que permitirían al estímulo alcanzar los ventrículos más precozmente que lo habitual. Ellas realizan un cortocircuito por la región del NAV, de modo que la excitación no sufriría el fenómeno fisiológico de la conducción decremental (decreciente) en esta estructura y responsable por parte de la duración del intervalo PR. Estas conexiones son: a) los Haces de Kent; b) el Haz internodal posterior de James; y c) las fibras paraespecíficas, septales de Mahaim.
La variedad de sWPW que presenta PR corto, QRS normal y ausencia de onda delta, fue descripta en 1952 por Lown, Ganong y Levine; y se designa con el nombre de sus autores (síndrome de Lown-Ganong-Levine).
Las taquidisritmias cardíacas paroxísticas más frecuentes asociadas con el sWPW son: a) la taquicardia paroxística supraventricular (TPSV); b) la fibrilación auricular paroxística y el flutter (ó aleteo) auricular y menos frecuentemente, c) la extrasistolia, taquicardia (rara) y fibrilación ventricular, probablemente causantes de la muerte súbita en estos pacientes.

viernes, 4 de septiembre de 2009

El Sistema de Conducción del Corazón


Figura: Sistema de Conducción Cardíaco.


Como se ha visto en el apartado de electrocardiografía (ecg), por efecto del automatismo del músculo cardíaco, se produce un estímulo eléctrico a nivel del nódulo sinoauricular (de Keith y Flack), que es conducido hacia ambas aurículas (a través del haz interauricular de Bachmann); y luego por medio del tabique interventricular, el mismo se extiende hasta el nodo aurículoventricular ó nódulo de Ashoff-Tawara. Desde aquí parte un nuevo impulso, que es conducido por el haz de His y sus ramas hacia todo el resto del miocardio ventricular.

La porción del sistema de conducción intraventricular que se extiende desde el haz de His hasta el sistema de Purkinje ventricular, se compone de tres (3) fascículos a saber: 1) la rama derecha; 2) la división anterosuperior de la rama izquierda; y 3) la división posteroinferior de la rama izquierda.

Las alteraciones de la conducción de cada uno de estos fascículos presenta alteraciones electrocardiográficas características. Cuando estas alteraciones se hallan presentes, es posible hacer el diagnóstico de bloqueo de la rama derecha (BRD); bloqueo de la división anterior ó hemibloqueo anterior izquierdo (HBAI), y bloqueo de la división posterior ó hemibloqueo posterior izquierdo (HBPI). Cuando las dos (2) ramas izquierdas (anterior y posterior) se hallan afectadas, se produce entonces un bloqueo completo de la rama izquierda (BRI).

Mediante la ecg convencional también se puede diagnosticar el llamado bloqueo bifascicular (BRI, BRD+HBAI, y BRD+HBPI). En el bloqueo bifascicular, la conducción desde el nódulo sinusal a los ventrículos, se realiza por medio del nódulo aurículoventricular, el haz de His y el fascículo restante no bloqueado. Existe entonces un alto riesgo de que se bloquee el fascículo restante y ocurra un bloqueo trifascicular completo (una forma de bloqueo cardíaco completo), con un ritmo de escape ventricular muy lento que resulta ser sumamente peligroso por las implicancias clínicas que ello conlleva (mareos, desvanecimiento, y muerte súbita).-

El Electrograma del Haz de His

Figura: Sistema de conducción cardíaco.



El electrograma del haz de His (EHH) ó Hisiograma consiste en el registro gráfico de la actividad de despolarización del haz de His, mediante la introducción de un electrodo bipolar por punción transcutánea de la vena femoral. El catéter explorador se ubica a nivel de la válvula tricúspide.
Es común, que la despolarización del haz de His de lugar a una señal eléctrica en el EHH dentro del intervalo PR. El intervalo, desde el inicio de la onda P en el electrocardiograma (ecg) estándar ó de superficie (que casi siempre es la derivación II) hasta la espícula el His (P-H), representa la suma del tiempo de conducción intraauricular y del nódulo aurículoventricular (NAV). El intervalo desde la parte baja de la aurícula derecha hasta el His (A-H), representa el tiempo de conducción del NAV. El intervalo desde el inicio de la onda P (derivación II) a la deflexión A del EHH, representa así el tiempo de conducción intraauricular. El intervalo, desde el comienzo de la deflexión del haz de His hasta el inicio de la despolarización ventricular (en la derivación II ó V1 del ecg de superficie = Q; en el EHH = V), representa el intervalo His-QRS (H-V). Los valores normales de estos tiempos de conducción intracardíacos son los siguientes: 1) P-A de 15 a 25 milisegundos (mseg); 2) A-H de 60 a 140 mseg y 3) H-V de 30 a 55 mseg.
Indicaciones:
En la práctica clínica, el EHH se utiliza en las siguientes situaciones:
1) Para diferenciar entre latidos ventriculares ectópicos y latidos supraventriculares aberrantes, sobre todo en pacientes con fibrilación auricular.
2) Para distinguir entre la taquicardia ventricular (TV) y la taquicardia supraventricular (TSV) con conducción aberrante.
3) Para diferenciar entre el síndrome de Wolff-Parkinson-White, el infarto de miocardio acompañado de complejos QRS con muescas, patrones de bloqueo de rama y defectos de la conducción intraventricular, en pacientes en los que dicha diferenciación no es posible mediante el ecg de superficie.
4) Estudio del bloqueo de rama y del bloqueo bifascicular. El intervalo H-V representa la conducción desde el haz de His hasta el miocardio ventricular por medio del sistema Purkinje; el H-V en el bloqueo bifascicular indica la integridad del haz de His y del fascículo restante.
5) El EHH también se utiliza para determinar el lugar del bloqueo en el bloqueo cardíaco de 2° ó 3° grado, y para evaluar los mecanismos involucrados en la producción de las TV y TSV; así como en la evaluación del tratamiento farmacológico de estas taquicardias.

La Electrocardiografía

Figura: Electrocardiograma.


La electrocardiografía (ecg) consiste en el registro gráfico de la actividad eléctrica del corazón, en condiciones basales (ó de reposo). Su utilidad clínica, en la orientación diagnóstica de las enfermedades cardiovasculares, la constituyen en una herramienta fundamental, imprescindible y de suma importancia para la confirmación de las mismas, en la práctica médica cotidiana.

Bases electrofisiológicas de la ecg: Por la propiedad de automatismo del músculo cardíaco, se genera un estímulo a nivel del nódulo sinoauricular de Keith y Flack, el que es conducido hacia ambas aurículas (a través del haz interauricular de Bachmann), y por el tabique interauricular hacia el nódulo aurículoventricular de Aschoff-Tawara. Desde aquí parte un nuevo estímulo, que es conducido por el haz de His y sus ramas, a todo el miocardio ventricular (a través de las arborizaciones terminales de la red de Purkinje).

El electrocardiograma normal: El primer accidente es la onda P, que corresponde a la activación auricular. El espacio (ó intervalo) PR isoeléctrico que le sigue, corresponde a la sístole (ó contracción) auricular; y expresa el tiempo de conducción aurículoventricular. A continuación se inscribe el complejo QRS ó de despolarización ventricular, coincidente con la diástole (ó relajación) auricular. Luego un espacio isoeléctrico, llamado ST y la onda T positiva, que indican la repolarización ventricular (sístole ó contracción ventricular); y finalmente una línea isoeléctrica de reposo, índice de repolarización cardíaca (diástole ó relajación ventricular).
La onda P puede ser positiva, negativa ó bifásica. La onda Q inicia el complejo rápido QRS y precede siempre a la R. Cuando la Q falta, es la onda R la que comienza el complejo. La S sigue a la R y si a ellas suceden otras ondas positivas y negativas, se llamarían R1, S1 y así sucesivamente. Cuando todo el complejo (QRS) es negativo, se llama QS. Cuando presentan inflexiones se dice que tienen muescas. La onda T puede ser como la P, y a veces le sigue una onda U de escaso significado.

Usos de la ecg en la práctica médica cotidiana: la ecg es de gran utilidad clínica para confirmar el diagnóstico presuntivo de 1) agrandamiento de las cavidades cardíacas (sobrecargas e hipertrofias auriculares y ventrículares); 2) trastornos del ritmo cardíaco (taquicardias, bradicardias); 3) trastornos de la conducción: sinoauricular, aurículoventricular y de las ramas (bloqueos cardíacos); 4) arritmias cardíacas (tales como extrasistolia, fibrilación, aleteo) supraventriculares y ventriculares; y fundamentalmente en la cardiopatía isquémica (ó coronaria): angina de pecho e infarto de miocardio, entre otros.

jueves, 3 de septiembre de 2009

La Actividad Eléctrica del Corazón

Figura: Sistema eléctrico del corazón.


La actividad eléctrica normal del corazón se inicia a nivel del llamado nodo sinoauricular ó nódulo sinusal (ns) de Keith y Flack. Las células que integran el nódulo sinusal son pequeñas, fusiformes, con pocas estriaciones y se agrupan formando una estructura oval de 15 x 5 x 1,5 mm que se localiza a nivel de la región subepicárdica de la cara anterolateral de la aurícula derecha en su confluencia con la desembocadura de la vena cava superior. Estas células, llamadas también células "P" (ó pacemaker) por James, se disponen en la parte central del nodo mientras que en la periferia existen otras células más pequeñas (células de transición) que se interconectan con las células "P" y con las del miocardio auricular circundante (haz de Bachmann).
El nódulo sinusal tiene una arteria central que es rama de la arteria coronaria derecha en el 60% de los casos. Asimismo, posee una abundante inervación simpática y parasimpática que modula continuamente el ritmo de descarga de dichas células y que por lo tanto ejerce un estrecho control de la frecuencia cardíaca.
Las células del nódulo sinusal tienen, a diferencia de otras células miocárdicas, la capacidad de generar sus propios estímulos (automatismo); y de esta forma producen una sucesión rítmica y estable de impulsos eléctricos que determinan el ritmo normal del corazón (ritmo sinusal).
El ns se encuentra inervado por las fibras simpáticas y parasimpáticas, procedentes del llamado plexo cardíaco. Las fibras procedentes del lado derecho suelen tener un efecto predominante sobre el ns, mientras que las del lado izquierdo lo ejercen sobre el nodo AV ó nódulo aurículoventricular (NAV) de Ashoff-Tawara.
El control neurovegetativo de la frecuencia cardíca (fc) se realiza a través de los neurotransmisores noradrenalina (NA) y acetilcolina (Ach) que son liberadas, respectivamente, por las fibras postganglionares simpáticas y parasimpáticas. La Na acelera la frecuencia cardíaca sinusal, mientras que la Ach la enlentece.


Frecuencia Cardíaca y Ejercicio Físico

Figura: Ejercicio físico.


La Frecuencia Cardíaca Máxima (FCM) alcanzada durante el ejercicio y la velocidad con la cual se llega a ese valor, varían según el tipo de ejercicio (su intensidad y duración), el contenido emocional, la temperatura ambiental y la humedad, y la aptitud física del sujeto.
Durante el ejercicio la FCM (media poblacional) culmina a los 10 años de edad (220 latidos/min). A medida que avanza la edad, la frecuencia cardíaca (fc) durante el ejercicio disminuye, tanto en varones como en mujeres, alrededor de un latido por minuto cada año. En la práctica médica cotidiana, se utiliza la fórmula "220 menos la edad" para calcular la capacidad cardiorrespiratoria máxima a nivel individual. Así, por ejemplo, un individuo de 20 años tendrá una FCM de 200 latidos/min y una persona de 50 años de 170 latidos/min. Otros métodos más exactos se conseguirían midiendo la fc en una prueba de esfuerzo máxima (ergometría) ó midiéndola al final de un esfuerzo intenso y prolongado (midiendo la fc de reserva), ó bien estimándola en base a una ecuación de predicción.
Un programa típico aeróbico para conseguir una forma física óptima, constaría de 20 (veinte) minutos de ejercicio continuo, 3 ó 4 días por semana. La intensidad es la variable clave para mejorar la forma física, no consiguiéndose ésta hasta que la fc llegue a un nivel mínimo determinado. Este nivel se denomina fc diana (fcd), y es aproximadamente entre el 60 y el 75% de la FCM. Así, el individuo de 20 años tendrá una fcd de 150 latidos/min, y el de 50 años de 130 latidos/min (si consideramos el 75% de la FCM). Es obvio que sólo el incremento de la fc hasta conseguir los valores diana no es suficiente para lograr una forma física óptima. Es posible alcanzar la fcd con simpaticomiméticos ó en situaciones de stress. Esto es muy diferente al incremento de la fc durante el ejercicio aeróbico en el que la circulación fluye continuamente a través de los músculos, y el consumo de oxígeno por estos es alto. El punto de que el ejercicio físico ó es muy intenso o no sirve de nada no es cierto, y además tiende a desanimar a la gente que seguramente se beneficiaría con un ejercicio moderado. Ejercicios de baja intensidad y frecuentes pueden ser productivos aún incluso cuando no hay un aumento en la forma física aeróbica. Efectivamente, un resultado importante de este tipo de ejercicio físico sería el gasto de calorías, la reducción de la grasa corporal y la reducción del consiguiente riesgo de obesidad, de diabetes e hipertensión arterial. Otro efecto positivo del ejercicio ligero ó moderado es sin duda una reducción del stress psicológico.
El tiempo requerido para que la fc se normalice después del ejercicio depende de la intensidad y de la duración del mismo y de la condición física del sujeto. En las personas en buen estado físico, la recuperación sucede más rápidamente que en sujetos sedentarios ó pobremente entrenados.
La fc en reposo puede variar ampliamente entre diferentes individuos; desde ser extremadamente baja, como en los atletas que pueden llegar a fc de 30 latidos/min, hasta ser de 100 latidos/min ó más en los adultos sedentarios. Una fc baja es ventajosa porque refleja un corazón sano y altamente eficiente, entendiendo por eficiencia la relación entre la cantidad de sangre que el corazón bombea y la cantidad de energía que necesita para hacerlo.
El gasto cardíaco (volumen total de sangre expulsada por el corazón) por minuto en reposo, varía de persona a persona, como lo puede hacer la fc. En una persona con un buen entrenamiento físico, la fc de reposo disminuye a medida que se va aumentando la forma física aeróbica, y por lo tanto el volumen sistólico (volumen de sangre expulsada por el corazón con cada contracción) por minuto debe aumentar para mantener constante el gasto cardíaco. Durante un ejercicio intenso, aún cuando una persona con un buen entrenamiento como una persona sedentaria tengan la misma fc, el volumen sistólico será muy superior en la persona entrenada, y por lo tanto el gasto cardíaco será mayor. En cambio, el corazón de la persona sedentaria será menos eficiente porque el volumen sistólico será mucho menor y el gasto cardíaco también. Extracto tomado de Epidemiología de la frecuencia cardíaca-Dr. C. B. Cuixart. Barcelona.

La Frecuencia Cardíaca

Figura: Pulso arterial.

La Frecuencia Cardíaca (FC) se define como el número de pulsaciones por minuto (ppm). La FC promedio de acuerdo a la edad y el sexo es: 1) en los niños hasta 150 ppm; 2) en los adultos hombres, 75 ppm y mujeres 80 ppm; y 3) en los ancianos y atletas, de 55 a 60 ppm. El rango de FC normal oscila entre los 60 y 100 ppm. Habitualmente, la FC central y la frecuencia del pulso (fp) son similares. Por encima ó por debajo de los valores mencionados, se designa al aumento ó disminución de la fp como taquisfigmia ó bradisfigmia, respectivamente. La fp puede variar en condiciones fisiológicas (normales) ó patológicas. Las causas fisiológicas pueden ser: a) taquisfigmia durante la inspiración, las emociones, el ejercicio, los cambios de posición, y la simpaticotonía; y b) bradisfigmia durante la espiración, y la vagotonía. Las causas patológicas son: a) taquisfigmia: en la hipertermia (fiebre) hay un aumento de alrededor de 10 pulsaciones por cada grado de aumento de la temperatura corporal; en la anemia; en el hipertiroidismo, en la insuficiencia cardíaca; en las arritmias; en la hipertensión arterial; y en el shock; entre otros. b) bradisfigmia: en el hipotiroidismo; en la hipertensión endocraneana; en algunas infecciones (fiebre tifoidea, brucelosis); en la ictericia; en el cólico biliar; producida por fármacos (beta bloqueantes, digitálicos, amiodarona); y en la evacuación de derrames (pericárdico, pleural, peritoneal).
La fp debe controlarse por lo menos durante 30 segundos, multiplicando por 2 (dos) las ppm obtenidas ó durante 1 (un) minuto completo.
El exámen de la fp puede efectuarse en cualquiera de las arterias del organismo; pero lo habitual es hacerlo en la arteria radial (ubicada entre la apofísis estiloides del radio y los tendones del supinador largo y el radial interno); en la arteria humeral (en la superficie de flexión del codo, por dentro del tendón del bíceps); en la arteria femoral (a nivel de la región inguinal); y en las carótidas (ubicadas entre el músculo esternocleidomastoideo y la tráquea).

Frecuencia cardíaca y morbimortalidad cardiovascular en la hipertensión arterial: se ha observado que existiría una asociación directa entre la elevación de la FC en reposo y el aumento de la morbimortalidad cardiovascular en pacientes hipertensos. Del estudio de la relación entre la FC con otros factores de riesgo cardiovascular y ajustando por la edad; pudo comprobarse la independencia del efecto de la FC sobre la morbimortalidad. Se observó una relación directa entre el aumento de la FC y la mortalidad por todas las causas, por enfermedades cardiovasculares y por enfermedad coronaria en individuos hipertensos, de tal manera que a mayor FC mayor mortalidad. De esta observación, podrían derivar importantes implicancias terapéuticas, que harían aconsejable la utilización de fármacos antihipertensivos que actúen modulando la FC de estos pacientes. En este sentido, es también conocido el hecho que la FC se relaciona inversamente con la actividad física; y que la actividad física en sí misma está inversamente relacionada con la incidencia y muerte por enfermedades cardiovasculares.

martes, 1 de septiembre de 2009

La Fiebre Reumática

Figura: Enfermedad de Corrigan.


La Fiebre Reumática (FR), es una entidad nosológica que afecta al corazón, producida por una hipersensibilidad alérgica a las infecciones estreptocóccicas a repetición. El agente causal de esta afección, es el estreptococo beta hemolítico del Grupo A. Predomina en los niños y adolescentes, particularmente entre los 5 y los 15 años ( a medida que pasan los años, la sensibilidad alérgica disminuye). La FR consta de cuatro (4) fases clínicas ó períodos, a saber: 1° Período (1a. semana): que casi siempre es una angina ó amigdalitis estreptocóccica, con ó sin tratamiento penicilínico; 2° Período (2a. semana): de remisión ó transición, en la que el enfermo queda con palidez, taquicardia, oliguria y disnea; pudiendo haber epistaxis (hemorragia nasal); 3° Período (a partir de la 3a. semana): sintomatológico ó definitivo: en el cual se ingresa en plena faz alérgica, con hiperergia bacteriana. Las principales manifestaciones clínicas de este período son: a) el reumatismo poliarticular: que afecta a las grandes articulaciones, en forma errática (migratriz) ; b) la pancarditis: que afecta las tres capas del corazón, a saber: el pericardio ó pericarditis reumática; el miocardio, que puede involucrar al sistema de conducción con la producción de arritmias y el endocardio valvular con la producción de valvulopatías, fundamentalmente a nivel mitral (estrechez ó estenosis) y aórtico (insuficiencia aórtica ó enfermedad de Corrigan); c) la corea aguda de Sydenham (también conocida como "mal de San Vito", corea menor ó corea reumática) que es producida por la arteritis alérgica de los núcleos grises de la base del cerebro, y que se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios sin finalidad, amplios, bruscos e incoordinados, que alternan con períodos de calma ó tranquilidad; acompañados de hipotonía muscular generalizada y disminución de la fuerza muscular; d) eritema marginado (coloración rojiza de la piel con bordes bien definidos); y e) nódulos subcutáneos (nódulos de Meynet). La presencia de artritis, carditis, corea, eritema marginado y nódulos subcutáneos, constituyen los llamados criterios mayores de Duckett-Jones. La presencia de fiebre, artralgias, pruebas de actividad inflamatoria (leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentación acelerada, proteína C reactiva +), intervalo PR prolongado y FR previa ó cardiopatía reumática crónica, constituyen criterios menores.
El diagnóstico de laboratorio comprende: 1) la identificación del gérmen, 2) las reacciones de fase aguda, 3) la demostración de anticuerpos antiestreptocóccicos y 4) el test de streptozyme. La A.S.L.O. (antiestreptolisina O) que es positiva en el 80% de las formas activas, indica contacto con el agente causal. Los valores normales en los niños son de 330 U.Todd y en los adultos de 250 U.Todd.
El tratamiento de la FR comprende: a) reposo, b) erradicación del gérmen (se usa la penicilina G sódica 100.000 U.I./kg/día cada 6 horas durante 14 días. A partir del 15° día un refuerzo con penicilina G benzatínica 1.200.000 U.I. hasta lograr la normalización del terreno, c) tratamiento supresivo: con salicilatos (A.A.S. 50-100 mg/kg/día) ó corticoides (prednisona 1 mg/kg/día) durante cuatro semanas, d) tratamiento de las complicaciones, y e) profilaxis: 1) primaria: consistente en el tratamiento adecuado de las anginas ó faringitis estreptocóccicas, y 2) secundaria: sin lesión valvular (5 años después del último brote) hasta los 25 años y con lesión valvular hasta los 40 años. Ambas con penicilina G benzatínica 2.400.00 U.I. intramuscular, una vez por mes.-