Enfermedad de Libman-Sacks

Figura: Enfermedad de Libman-Sacks.

La Endocarditis Verrugosa Atípica ó Enfermedad de Libman-Sacks es una variedad de endocarditis (proceso inflamatorio que involucra al endocardio ó capa interna del corazón, particularmente a las estructuras valvulares) no infecciosa, vinculada con una grave enfermedad multisistémica: el lupus eritematoso diseminado ó sistémico (LES). En el año 1924, Libman y Sacks describieron la existencia de vegetaciones verrugosas en el endocardio mural y valvular de pacientes con LES, que no presentaban las características morfológicas típicas de las endocarditis reumáticas ó bacterianas. Se las encuentra en el 40 a 60% de los casos de LES. Las vegetaciones se producen con frecuencia en ambas superficies de la válvula, y también en los senos de Valsalva. Los fenómenos embólicos no constituyen un rasgo característico de la enfermedad. El origen de las lesiones valvulares en el LES se halla íntimamente relacionado con la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Se puede considerar que la ecocardiografía Doppler es la técnica de elección para efectuar el diagnóstico de estas lesiones, con incidencias de afectación valvular que van entre el 18 al 50% y se elevan hasta el 74% si se utiliza la ecocardiografía transesofágica.

El LES se encuentra asociado a manifestaciones viscerales sistémicas importantes, especialmente las cardíacas y renales. Ocurre comúnmente en el sexo femenino, y es una enfermedad de mal pronóstico. Su duración puede ser desde pocas semanas a varios años. Su etiología es desconocida. Los pacientes con LES presentan diversas lesiones cutáneas especialmente de tipo maculopapular y eritematoso (manchas en la piel planas ó sobreelevadas de color rojizo), generalmente simétricas y que afectan la cara, el cuello y las extremidades (sarpullido discoide). A veces se observa un eritema malar característico "en alas de mariposa". Otras manifestaciones clínicas del LES son: fotosensibilidad ó eritema cutáneo como resultado de una reacción inusual a la luz del sol; úlceras orales ó nasofaríngeas, generalmente indoloras; artritis no erosiva, que involucra dos ó más articulaciones periféricas, caracterizada por sensibilidad aumentada, hinchazón y dolor; serositis: pleuritis y/ó pericarditis; y trastornos renales: a) proteinuria persistente: mayor de 0,5 g por día, ó mayor que +++ si la cuantificación no es realizada, ó b) cilindruria: cilindros celulares que pueden contener eritrocitos, hemoglobina; pueden ser granulares, tubulares ó mixtos.

Generalmente los pacientes con LES son positivos en la prueba para las células LE. (leucocito polimorfonuclear maduro con material cromatínico nuclear homogéneo y de color púrpura).