Los tumores cardíacos primarios (TCP) constituyen, una de las patologías menos frecuentes del corazón, con una incidencia global que oscila entre un 0,0017% a un 0,28% en la mayoría de las series patológicas. Hasta el año 1.950, los TCP eran conocidos casi exclusivamente a través de los hallazgos obtenidos del estudio de las necropsias. Años más tarde, con el advenimiento de las técnicas no invasivas, se produjo un gran adelanto para el reconocimiento clínico de los mismos, acrecentándose significativamente las posibilidades diagnósticas mediante el uso sistemático de estas técnicas. Dentro de los TCP, los mixomas representan la variedad anatómica más común en adultos, constituyendo entre el 30% y 50% de los casos observados por distintos autores. En cambio, en los lactantes y niños, el rabdomioma ocupa el primer lugar, seguido por los fibromas y mixomas. Los tumores benignos y malignos originados en el pericardio (capa externa del corazón), se presentan con igual frecuencia; mientras que los TCP suelen ser afortunadamente más a menudo benignos que malignos, en relación 3:1. De acuerdo con su variedad histológica, grado de malignidad y frecuencia de observación los TCP se pueden clasificar en a) Benignos: como el mixoma, rabdomioma, fibroma y fibroelastoma papilar y b) Malignos: como el angiosarcoma. Desde el punto de vista clínico, la gama sintomática va desde la ausencia completa de síntomas hasta los cuadros sincopales (pérdida del conocimiento) y muerte súbita. El síntoma clínico observado con mayor frecuencia en los pacientes fue, la disnea (ó sensación subjetiva de falta de aire). En menor orden de frecuencia, se observaron: palpitaciones, tos con ó sin expectoración hemoptoica (tos con sangre ó hemoptisis), dolor precordial, fatigabilidad, fenómenos embólicos y fiebre. Dada su localización habitual a nivel de la aurícula izquierda; implantados a nivel del septum ó tabique interauricular; los TCP suelen producir signos de enfermedad mitral (estenosis y/ó insuficiencia), edemas (hinchazón por acumulación anormal de líquido en las partes blandas) y hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y/ó del bazo sanguíneo). Los exámenes complementarios convencionales, a saber: el electrocardiograma de reposo (que revela arritmias, bloqueos y/ó agrandamiento de las cavidades cardíacas), la radiografía del tórax y particularmente, el ecocardiograma en todas sus formas: modo M, bidimensional y doppler, constituyen los métodos de elección para el diagnóstico precoz de estos tumores. Una vez confirmado el diagnóstico, el tratamiento de elección es el quirúrgico (extirpación del tumor y su pedículo de implantación) en todos los casos.-
Sindrome de Omenn
Hace 3 años.
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