El “síndrome X” (“sx”) es una entidad clínica de naturaleza heterogénea, caracterizada por la presencia de dolor precordial típico (angina de pecho), alteraciones electrocardiográficas isquémicas en la prueba de esfuerzo (descenso del segmento ST), y arterias coronarias angiográficamente normales. Tanto el dolor torácico, como el descenso del segmento ST (sST) que se observa en los pacientes portadores de “sx”, sugieren la existencia de isquemia miocárdica. Esta es la razón por la cual la mayoría de estos pacientes terminan siendo sometidos a una cineangiocoronariografía selectiva (cateterismo).
En 1973 Kemp utiliza por primera vez el término “sx” en un comentario editorial sobre un trabajo publicado por Arbogast y Bourassa. En este estudio, los autores comparaban la respuesta de la función ventricular al marcapaseo auricular en pacientes con enfermedad coronaria (grupo “C”) y pacientes con arterias coronarias normales (grupo “X”). Con sorpresa, los autores observaron que la función ventricular era normal en los pacientes del grupo “X”, a pesar de los cambios electrocardiográficos del sST y de la producción miocárdica de ácido láctico. En su artículo editorial, Kemp se refirió a los pacientes del grupo “X” de Arbogast y Bourassa, como afectados por el “síndrome X” e identificó algunas de las características más importantes del mismo como la angina con arterias coronarias normales; su naturaleza heterogénea y la probabilidad de un posible origen isquémico; al menos en parte de los pacientes.
Para el diagnóstico de este síndrome, se requiere la exclusión de otras causas de dolor precordial, tanto cardíacas como extracardíacas, tales como la hipertrofia ventricular izquierda, la hipertensión arterial sistémica, las enfermedades valvulares, las miocardiopatías de diverso origen, la diabetes y el espasmo coronario (véase también el apartado de Dolor de Pecho).
Clínicamente, el dolor en el “sx” es de inicio gradual. Se localiza habitualmente a nivel del centro del pecho y se irradia hacia el brazo izquierdo y la mandíbula, y se lo relaciona fundamentalmente con el esfuerzo. A pesar de estos rasgos característicos de las anginas de pecho típicas, el dolor precordial en los pacientes con “sx” tiene una serie de manifestaciones atípicas, tales como la frecuente aparición del dolor en reposo, la duración prolongada de los episodios anginosos y la escasa respuesta a la administración de los nitritos sublinguales.
Desde el punto de vista fisiopatológico, se han postulado dos teorías principales acerca del posible origen de esta entidad. En primer lugar, la alteración de la percepción dolorosa en estos pacientes, lo cual implicaría ausencia de isquemia miocárdica, vinculado con una posible disminución del umbral doloroso (hipersensibilidad al dolor). En segundo lugar, la presencia de una verdadera isquemia miocárdica vinculada con alteraciones de la microcirculación coronaria (angina microvascular); como se ha demostrado en estudios de perfusión miocárdica, donde se observó una marcada reducción de la reserva coronaria y alteraciones metabólicas compatibles con isquemia (producción de ácido láctico); así como también, en hallazgos ultraestructurales de pacientes con “sx” que finalmente desarrollaron una miocardiopatía dilatada. Otros mecanismos posibles implicados en la génesis del “sx”, consistirían en una alteración del tono simpático a nivel cardíaco, el aumento de los niveles de péptidos endógenos (adenosina, neuropéptido, endotelina), y la disfunción endotelial, entre otros.
En cuanto a la incidencia, se ha observado un discreto predominio del “sx” en el sexo femenino, especialmente en la etapa de la perimenopausia; lo cual sugeriría que la deficiencia de estrógenos (17-b-estradiol) podría tener también alguna implicancia en el desarrollo de este síndrome.
El diagnóstico del “sx” resulta de la exclusión por descarte de las patologías anteriormente mencionadas, ante la positividad de pruebas funcionales tales como la ergometría y el electrocardiograma holter 24 horas, que revelan las alteraciones electrocardiográficas del sST y/ó la gammagrafía que revela signos de isquemia miocárdica (alteraciones de la motilidad parietal, caída de la fracción de eyección ventricular), en un paciente sintomático que presenta arterias coronarias normales.
Respecto a los pacientes sin signos de isquemia miocárdica evidenciable; el uso de fármacos tales como la imipramina ó la aminofilina, se utilizan para el tratamiento del dolor; asi como también, la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) ó la estimulación medular, que se utilizan en los pacientes coronarios con enfermedad aterosclerótica avanzada, sin posibilidades de revascularización. En las mujeres con déficit de 17-b-estradiol se debe considerar la terapia sustitutiva con estrógenos.
En 1973 Kemp utiliza por primera vez el término “sx” en un comentario editorial sobre un trabajo publicado por Arbogast y Bourassa. En este estudio, los autores comparaban la respuesta de la función ventricular al marcapaseo auricular en pacientes con enfermedad coronaria (grupo “C”) y pacientes con arterias coronarias normales (grupo “X”). Con sorpresa, los autores observaron que la función ventricular era normal en los pacientes del grupo “X”, a pesar de los cambios electrocardiográficos del sST y de la producción miocárdica de ácido láctico. En su artículo editorial, Kemp se refirió a los pacientes del grupo “X” de Arbogast y Bourassa, como afectados por el “síndrome X” e identificó algunas de las características más importantes del mismo como la angina con arterias coronarias normales; su naturaleza heterogénea y la probabilidad de un posible origen isquémico; al menos en parte de los pacientes.
Para el diagnóstico de este síndrome, se requiere la exclusión de otras causas de dolor precordial, tanto cardíacas como extracardíacas, tales como la hipertrofia ventricular izquierda, la hipertensión arterial sistémica, las enfermedades valvulares, las miocardiopatías de diverso origen, la diabetes y el espasmo coronario (véase también el apartado de Dolor de Pecho).
Clínicamente, el dolor en el “sx” es de inicio gradual. Se localiza habitualmente a nivel del centro del pecho y se irradia hacia el brazo izquierdo y la mandíbula, y se lo relaciona fundamentalmente con el esfuerzo. A pesar de estos rasgos característicos de las anginas de pecho típicas, el dolor precordial en los pacientes con “sx” tiene una serie de manifestaciones atípicas, tales como la frecuente aparición del dolor en reposo, la duración prolongada de los episodios anginosos y la escasa respuesta a la administración de los nitritos sublinguales.
Desde el punto de vista fisiopatológico, se han postulado dos teorías principales acerca del posible origen de esta entidad. En primer lugar, la alteración de la percepción dolorosa en estos pacientes, lo cual implicaría ausencia de isquemia miocárdica, vinculado con una posible disminución del umbral doloroso (hipersensibilidad al dolor). En segundo lugar, la presencia de una verdadera isquemia miocárdica vinculada con alteraciones de la microcirculación coronaria (angina microvascular); como se ha demostrado en estudios de perfusión miocárdica, donde se observó una marcada reducción de la reserva coronaria y alteraciones metabólicas compatibles con isquemia (producción de ácido láctico); así como también, en hallazgos ultraestructurales de pacientes con “sx” que finalmente desarrollaron una miocardiopatía dilatada. Otros mecanismos posibles implicados en la génesis del “sx”, consistirían en una alteración del tono simpático a nivel cardíaco, el aumento de los niveles de péptidos endógenos (adenosina, neuropéptido, endotelina), y la disfunción endotelial, entre otros.
En cuanto a la incidencia, se ha observado un discreto predominio del “sx” en el sexo femenino, especialmente en la etapa de la perimenopausia; lo cual sugeriría que la deficiencia de estrógenos (17-b-estradiol) podría tener también alguna implicancia en el desarrollo de este síndrome.
El diagnóstico del “sx” resulta de la exclusión por descarte de las patologías anteriormente mencionadas, ante la positividad de pruebas funcionales tales como la ergometría y el electrocardiograma holter 24 horas, que revelan las alteraciones electrocardiográficas del sST y/ó la gammagrafía que revela signos de isquemia miocárdica (alteraciones de la motilidad parietal, caída de la fracción de eyección ventricular), en un paciente sintomático que presenta arterias coronarias normales.
Respecto a los pacientes sin signos de isquemia miocárdica evidenciable; el uso de fármacos tales como la imipramina ó la aminofilina, se utilizan para el tratamiento del dolor; asi como también, la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) ó la estimulación medular, que se utilizan en los pacientes coronarios con enfermedad aterosclerótica avanzada, sin posibilidades de revascularización. En las mujeres con déficit de 17-b-estradiol se debe considerar la terapia sustitutiva con estrógenos.
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