Feocromocitoma

Figura: Feocromocitoma.

Los Feocromocitomas (f), son tumores suprarrenales de tejido cromafín, que producen cantidades excesivas de hormonas adrenérgicas ó catecolaminas: noradrenalina (n) y adrenalina (a). La liberación de catecolaminas puede producir hipertensión arterial fija ó paroxística, con frecuente aparición de cefaleas, sudoración, síncope ortostático y alteraciones de la tolerancia a la glucosa. En ocasiones, el feocromocitoma se hereda como rasgo autosómico recesivo, que produce los síndromes NEM tipo IIa y IIb en los que existe una neoplasia endócrina múltiple (NEM), como carcinoma medular de tiroides, adenomas paratiroideos y hemangioblastomas cerebelosos.

Puede producirse una afectación directa del corazón por el exceso de catecolaminas, con producción de una miocardiopatía, ó puede existir una afectación indirecta por la presencia de hipertensión arterial sistémica, con aparición de hipertrofia e insuficiencia ventricular izquierda. Los efectos directos están mediados por la acción de las catecolaminas sobre sus receptores acoplados a la proteína G del sarcolema, con la consiguiente estimulación de la adenilciclasa que convierte el trifosfato de adenosina cíclico (ADP) en monofosfatoto de adenosina cíclico (AMP), que a su vez activa una proteincinasa. Esta proteincinasa fosforila los canales del calcio con aumento de la entrada de este ion al interior celular. Mediante estos procesos, la estimulación excesiva y prolongada por las catecolaminas puede producir una acumulación de calcio intracelular con producción en última instancia de daño celular y disminución de la contractilidad.

Es frecuente la aparición de arritmias. También pueden existir ondas T invertidas profundas en las derivaciones precordiales y signos electrocardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda. Pueden aparecer dilatación e insuficiencia ventricular izquierda.-