Tumor Carcinoide

Figura: tumores carcinoides

Los tumores carcinoides (tc) ó argentafinomas, son neoplasias que ocupan una situación intermedia ó de semimalignidad entre los tumores benignos y los cánceres más evolutivos. La localización más frecuente del tc es a nivel del tracto gastrointestinal. Inciden preferentemente en personas mayores y proceden de las células argentófilas claras del epitelio intestinal, por lo cual se considera que pertenecen al sistema APUD; por lo que este tumor debe ser considerado como un apudoma. El sistema APUD comprende a un conjunto de células ampliamente dispersas por toda la economía, aunque predominan en el tubo digestivo; que comparten las siguientes características principales de las cuales derivan las siglas inglesas del nombre APUD, y son: 1) contener aminas fluorogénicas (Amina), como las catecolaminas y la 5-hidroxitriptamina; 2) ser capaces de captar sustancias precursoras de aminas (Precursor Uptake), como la dopa ó el 5-hidroxitriptófano; y 3) poseer decarboxilasas de los aminoácidos (Decarboxylase). El feocromocitoma es una variedad de apudoma extradigestivo.

Los tc se comportan y deben tratarse como malignos, dado que metastatizan especialmente en hígado y pulmón. Aunque los tc se localizan principalmente en el apéndice y en el recto, el síndrome carcinoide aparece con más frecuencia cuando el tumor se localiza en el íleon. Eliminan como producto hormonal una gran cantidad de 5-hidroxitriptamina (ó serotonina), sustancia vasoactiva que origina crisis de rubor facial (flush), con taquicardia, broncoespasmos e hiperperistalsis enteral (diarrea). La serotonina que es producida por las metástasis hepáticas, pasa a la vena hepática y es la causa de los niveles elevados de estas sustancias tumorales en la sangre circulante. Los niveles en sangre de esta sustancia pueden llegar a 3 microgramos por mililitro (normal 0,3). La hidroxitriptamina es vehiculizada por las plaquetas y el endocardio posee gran apetencia por ella, de forma que la imbibición excesiva del mismo puede causar la colagenización endocárdica con estenosis tricuspídea y pulmonar. En las lesiones cardíacas debidas a un tc pueden encontrarse niveles elevados de factor de transformación del crecimiento beta, que estimula los fibroblastos en su formación de matriz extracelular. Las manifestaciones clínicas de la afectación cardíaca del tc consisten en soplos de insuficiencia pulmonar y tricuspídea, y signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva derecha. La combinación de estos hechos: carcinoide intestinal, con crisis vasomotoras de rubor facial, y lesiones del corazón derecho, integran el llamado síndrome de Cassidy-Scholte-Thorson-Björk-Waldenstrom, por haber sido estos autores quienes lo describieron. El exceso de 5-hidroxitriptamina de la sangre es eliminada por la orina en forma de ácido 5-hidroxindolacético, el principal metabolito de la serotonina, que confirma el diagnóstico. Su eliminación diaria normal es de 3 a 8 mg y en los pacientes con tc sube hasta 500 ó más miligramos. Además de la serotonina, los tc pueden producir otras sustancias biológicamente activas, tales como bradikinina, histamina, neuropéptido K, sustancia P y prostaglandinas.

Síndrome del carcinoide atípico: con este nombre se designa un cuadro, superponible al del tc con sus mismas características clínicas (paroxismos de sofocaciones, broncoespasmos, diarreas, etc) y biológicas (secreción excesiva de serotonina, 5-hidroxitriptófano y posiblemente histamina) en pacientes con tumores no carcinoides. Se ha descripto asociado a neoplasias pancreáticas, ováricas, carcinoma broncogénico, cáncer gástrico y neuroblastoma.