jueves, 1 de octubre de 2009

Aneurisma Disecante de la Aorta

Figura: Clasificación de DeBakey.

El aneurisma disecante de la aorta (ADA), es una de las patologías vasculares agudas más graves, cuya progresión clínica si no es controlada a tiempo, lleva inexorablemente a la muerte del paciente. La disección aórtica (da), se origina generalmente a partir de la irrupción brusca y aguda de la sangre a través de las capas de la pared del vaso (hematoma disecante), produciendo la separación del 1/3 externo de la media de sus 2/3 internos. En más del 90% de los casos , el factor precipitante es un desgarro a nivel de la capa íntima. Sin embargo, la lesión inicial puede ser causada por una hemorragia de los vasa vasorum en una zona previamente afectada con una degeneración quística de la túnica media, en la que la expansión producida por la hemorragia da lugar a una separación de la íntima aórtica.
El desgarro de la íntima provoca una abertura a partir de la cual se extiende la lesión por la fuerza ejercida por la presión arterial sistémica. Lo más frecuente es que el desgarro de la íntima se localice dentro de una zona de 3 cm de la región proximal de la aorta. Habitualmente tiene una orientación transversal ó circunferencial, con una longitud de 1 a 4 cm. La segunda localización más frecuente es cerca de la inserción del ligamento arterioso.
De acuerdo con su evolución, se puede dividir a los ADA en a) agudos: cuando la rápida progresión del hematoma disecante lleva a la ruptura de la adventicia y a la muerte en menos de 48 horas; b) subagudos: cuando el proceso evoluciona en días ó algunas semanas y c) crónicos: cuando el falso lumen se trombosa ó descarga su flujo a través de una reentrada eficaz.
La división anatómica utilizada generalmente es la propuesta por DeBakey y colaboradores en 1965 (ver figura ADA: Clasificación de DeBakey).
Tipo I: La disección comienza en la aorta ascendente, involucra el arco aórtico ó se extiende aún más allá. Es el más frecuente de los ADA (60 a 70% de los casos).
Tipo II: Comienza tambián en la aorta ascendente pero termina antes del tronco braquiocefálico. Es el menos frecuente de los tres pero el más común en el síndrome de Marfan.
Tipo III: Se inicia después de la subclavia izquierda y se extiende hacia la aorta descendente.
La disección puede progresar proximalmente a corta distancia y producir insuficiencia aórtica u oclusión coronaria, ó puede hacerlo distalmente siguiendo todo el trayecto de la aorta. La rotura de la adventicia puede producir hemorragias masivas en el saco pericárdico, espacio pleural, cavidad peritoneal, mediastino ó zona retroperitoneal. De forma poco frecuente, el hematoma puede reentrar en la luz aórtica principal para formar una aorta de aspecto bicilíndrico. Este canal creado artificialmente puede permanecer funcionante y recubrirse de endotelio ó bien puede cerrarse por la formación de un trombo y fibrosis. En la mayoría de los casos en que la disección sigue a través de todo el trayecto de la aorta puede producirse la amputación de las ramificaciones pequeñas, como las arterias intercostales; las ramificaciones más grandes, como las arterias renales, mesentéricas e ilíacas pueden verse afectadas por la continuación del proceso patológico en sus paredes respectivas.
La da tiene lugar predominantemente en hombres en los grupos de edad media y avanzada, especialmente en presencia de hipertensión arterial sistémica (HTA). La HTA está presente en el 50 a 80% de los casos según las series. Los aneurismas descendentes se acompañan más frecuentemente de HTA severa (50 a 80%) que los ascendentes (30 a 50%). Las personas que presentan un síndrome de Marfan ó una coartación aórtica son especialmente propensas a sufrir esta enfermedad. Se han descripto aneurismas disecantes en alteraciones genéticas del tipo del síndrome de Turner; Ehlers-Danlos y rinón poliquístico. Pero el más importante de todos es el síndrome de Marfan (aracnodactilia), tanto cuando está completamente desarrollado como cuando es incompleto ó "Marfan frustro" (estatura elevada, alteraciones del cristalino, paladar ojival, etc).
El síntoma principal de la da es la aparición de un dolor torácico lacerante ó desgarrador (referido habitualmente por los pacientes como una sensación de ruptura interna), muy intenso, continuo, y de inicio súbito, que se irradia hacia la espalda (entre las escápulas) y que generalmente no se acompaña de signos electrocardiográficos de infarto de miocardio. Algunas veces es "sincrónico con los latidos cardíacos". La duración del dolor es variable, de pocos minutos ó más frecuentemente algunas horas y cede cuando cesa la disección, generalmente como consecuencia del tratamiento analgésico y el control de la hipertensión arterial. La persistencia del dolor tiene carácter ominoso al igual que su reaparición. Esto último indica la progresión de la disección ó la inminencia de su ruptura.
El paciente con una da impresiona como muy grave, está pálido y sudoroso como si estuviera en estado de shock, aunque generalmente está hipertenso. La tríada diagnóstica del ADA, junto al dolor y la hipertensión arterial, se completa con los síntomas ó signos de obstrucción de las ramas principales que emergen de la aorta. Por lo tanto, pueden aparecer signos miocárdicos, cerebrales, renales, mesentéricos ó signos de insuficiencia de las arterias ilíacas. Como consecuencia de ello, el cuadro es de lo más proteiforme, variando de acuerdo con los territorios de irrigación comprometidos: hemiplejía, infarto agudo de miocardio, insuficiencia renal aguda, isquemia aguda de un miembro, etc.
Los hallazgos físicos incluyen la presencia de agitación, soplo de regurgitación aórtica, disminución asimétrica de los pulsos arteriales y ruidos sistólicos en las zonas que están por encima del estrechamiento de la luz aórtica.
La radiografía de tórax, muestra un ensanchamiento de la aorta. La ecocardiografía transtorácica y transesofágica pone de manifiesto la presencia de ensanchamiento aórtico, ecos dobles de la pared aórtica y de un colgajo de la íntima en la luz aórtica. Estas lesiones también pueden evidenciarse mediante Tomografía Axial Computarizada (TAC), Resonancia Magnética Nuclear (RMN) y Aortografía.






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