Amiloidosis Cardíaca

Figura: Amiloidosis cardíaca.

Tanto en la forma aislada ó senil, como en la forma asociada a discrasias sanguíneas (de las células plasmáticas), como en la forma familiar, se produce un depósito de sustancia amiloide (una proteína fibrilar con diversos tipos bioquímicos) a nivel del intersticio del miocardio y en el sistema de conducción cardíaco. Las miofibrillas están rodeadas, comprimidas, atrofiadas y finalmente reemplazadas por sustancia amiloide. Las fibras musculares adyacentes pueden estar hipertrofiadas, aunque con frecuencia no existe un aumento del peso del corazón. En las aurículas pueden encontrarse pequeños nódulos subendocárdicos múltiples.

En la forma secundaria ó sistémica, la sustancia amiloide se deposita predominantemente en las pequeñas arterias y arteriolas, aunque también puede hacerlo en el intersticio del miocardio.

Una afectación importante puede llegar a producir cardiomegalia (agrandamiento cardíaco) y alteraciones del llenado ventricular con fenómenos congestivos. El ecocardiograma revela un aumento del grosor de la pared y un engrosamiento asimétrico del tabique interventricular. El miocardio ventricular tiene un aspecto moteado, existiendo un aumento de la ecogenicidad.

Puede observarse crecimiento de las aurículas y derrame pericárdico. Mediante ecocardiografía Doppler puede evidenciarse la restricción y la reducción de la distensibilidad ventricular. El electrocardiograma puede mostrar desviación del eje hacia la izquierda, prolongación del intervalo PR ó bloqueo aurículoventricular completo. Es frecuente la fibrilación auricular. A menudo se observa una disminución del voltaje (microvoltaje) de los complejos QRS y de las ondas T, con escasa progresión de las ondas R en las derivaciones precordiales (ver arriba Figura: Amiloidosis cardíaca).