Fibroelastosis Endocárdica

Figura: Fibroelastosis endocárdica.

La fibroelastosis endocárdica (fe) es una afección cardíaca que se caracteriza por un engrosamiento difuso del endocardio ventrícular izquierdo, lo cual le proporciona al mismo un aspecto blanco lechoso con un revestimiento relativamente liso. Con frecuencia, además del ventrículo izquierdo, también está afectada la aurícula izquierda. Aunque el endocardio del ventrículo derecho puede mostrar un cierto grado de engrosamiento, éste es siempre menos importante que el que se produce en el ventrículo izquierdo. Existe una hiperplasia característica de tejido fibroelástico a nivel del endocardio y por debajo de éste, con extensión de bandas fibrosas hacia el interior del miocardio.

Se desconocen la etiología y la patogénesis de la fe como fenómeno aislado. Se ha implicado como posible causa la infección intrauterina por el virus de la parotiditis. Esta alteración puede estar presente ya en el momento del nacimiento, provocando la muerte por insuficiencia ventricular izquierda en la infancia. La aparición de zonas desiguales de engrosamiento endocárdico, asociadas a malformaciones congénitas, especialmente aquellas que afectan a las válvulas del lado izquierdo (estenosis ó atresia aórtica, estenosis mitral) y coartación aórtica, se considera como una reacción "secundaria" a las alteraciones producidas por el stress hemodinámico.

Frecuentemente, el cuadro clínico de la fe corresponde a un niño con desarrollo insuficiente y signos de insuficiencia ventricular izquierda progresiva. Pueden existir soplos sistólicos poco evidentes, aunque en ocasiones puede auscultarse un soplo sistólico de regurgitación mitral en la zona apical. Generalmente, la radiografía de tórax muestra una cardiomegalia notable, y signos de crecimiento ventricular izquierdo en el electrocardiograma.

El diagnóstico de certeza sólo puede realizarse mediante biopsia endocárdica ó por necropsia. Sin embargo, puede considerarse la existencia de fe cuando, ante un cuadro clínico como el referido anteriormente, puedan excluirse las siguientes causas: miocarditis activa, glucogenosis y malformaciones cardiovasculares tales como origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar. En raras ocasiones, la fe puede ponerse de manifiesto ó persistir en adultos jóvenes, dando lugar a una miocardiopatía restrictiva. En personas de edad avanzada, una fibroelastosis localizada puede ser secundaria a un infarto de miocardio.