viernes, 25 de septiembre de 2009

La Enfermedad de Takayasu

Figura: Arteritis de Takayasu.

La Enfermedad ó Arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria inespecífica de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones. Se observa con mayor frecuencia en las mujeres jóvenes (en proporción 8:1 en relación a los hombres, entre los 15 a 30 años de edad) especialmente de raza asiática. La Enfermedad de Takayasu, es también conocida como síndrome del arco aórtico ó enfermedad sin pulso.
En 1908, el Dr. Mikito Takayasu presentó en el Encuentro Anual de la Sociedad Oftalmológica Japonesa, un caso con cambios peculiares de los vasos retinales centrales. Takayasu describió como una especie de "espiral" en los vasos sanguíneos de la retina. Otros dos médicos japoneses, (Onishi y Kagoshima) encontraron anomalías similares en los ojos de pacientes cuyo pulso estaba ausente. Es sabido que las malformaciones de los vasos sanguíneos que ocurren en la retina son una respuesta (angiogénesis) al estrechamiento arterial en el cuello, y esa ausencia de pulso hallada en algunos pacientes se produce porque el estrechamiento se encuentra a nivel de los brazos.
Alrededor de la mitad de todos los pacientes desarrollan una enfermedad sistémica inicial con síntomas generales de malestar, fiebre, hiperhidrosis, pérdida de peso, artralgia y fatiga. Suele haber anemia y eritrosedimentación acelerada. A esta fase le sigue otra caracterizada por cambios inflamatorios en la aorta y sus ramificaciones. Las lesiones afectan el arco aórtico y al origen de los grandes vasos que salen de él, incluyendo los orificios coronarios. Existe esclerosis de la adventicia, cicatrización de la media con desorganización del revestimiento musculoelástico y un marcado engrosamiento fibroso obliterante de la íntima. La pared está infiltrada por linfocitos y células plasmáticas. Aunque a veces se pueden observar células gigantes, la presencia de estas no es característica. Puede existir trombosis sobreagregada. Clínicamente, el síndrome del arco aórtico se caracteriza por la desaparición de los pulsos en las extremidades superiores y por diversas manifestaciones isquémicas en los territorios irrigados por las ramas principales del arco aórtico La mitad de los pacientes con arteritis de Takayasu suele presentar solamente los cambios vasculares, sin que le preceda una clínica de enfermedad multisistémica. En la última fase, la debilidad arterial puede llegar hasta la formación de un aneurisma. Un cuadro clínico similar puede también ser producido por aortitis sifilíticas, ateroscleróticas y de células gigantes, aunque habitualmente estas enfermedades tienden a producir más bien dilatación aneurismática que obliteración arterial.
Cuatro tipos de arteritis han sido descriptas:
Tipo I - Tipo clásico sin pulso que implica el tronco branquiencefálico, las arterias carótidas, y las arterias subclavias.
Tipo II - Combinación del tipo I y III.
Tipo III - Obstrucción atípica que implica la aorta y sus ramificaciones principales.
Tipo IV - Conlleva la dilatación de la longitud de la aorta y sus vasos principales.
Criterios principales propuestos por el American College of Rheumatolgy (1990) para el diagnóstico de la enfermedad: 1) Edad de comienzo de la enfermedad, igual ó menor de 40 años; 2) Claudicación de extremidades, especialmente las superiores; 3) Disminución del pulso arterial braquial, en una ó ambas arterias; 4) Diferencia de tensión arterial sistólica entre ambos brazos menor ó igual a 10 mmHg; 5) Soplos en arteria subclavia ó aorta abdominal; y 6) Anormalidades en el arteriograma, estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas principales, ó grandes arterias proximales en las extremidades superiores ó inferiores, no debido a ateroesclerosis, displasia fibromuscular, ó causas similares; cambios generalmente focales ó segmentarios.
En cuanto al tratamiento, la gran mayoría de los pacientes responden satisfactoriamente a la corticoterapia con prednisona. La dosis inicial normal es de un miligramo por kilogramo de masa corporal por día.

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