viernes, 25 de septiembre de 2009

La Enfermedad de Kawasaki

Figura: Aneurismas de las art. coronarias en la Enfermedad de Kawasaki.

La enfermedad de Kawasaki consiste en una vasculitis multisistémica aguda, febril y autolimitada que afecta casi exclusivamente a los niños en la edad preescolar. Esta enfermedad fue descrita originalmente por Kawasaki en el año 1967, y la denominó Sindrome Nódulo Linfático Mucocutáneo atribuyéndole a la misma un curso benigno .
La edad de presentación es entre el primer y segundo año de vida, con el 80% de los casos en menores de 4 años de edad. Los varones son más afectados que las mujeres en una proporción de 1.5 a 1. Los individuos de raza japonesa y coreana tienen un mayor riesgo de padecer esta enfermedad. En los países desarrollados la enfermedad de Kawasaki ha reemplazado a la fiebre reumática como la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en pediatría.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que se inicia en forma aguda con fiebre alta con una duración aproximada de 7 a 14 días. Se acompaña de inyección conjuntival bilateral sin secreción ocular, cambios en la mucosa oral como eritema de faringe, lengua aframbuesada, labios fisurados; un edema indurado y coloración purpúrea de palmas y plantas de los pies. Suele haber un rash máculo-papular o morbiliforme principalmente en el tronco, y linfadenopatía cervical con ganglios de diámetro no mayor de 1.5 cm. Le sigue una fase subaguda de 25 días de duración, en la cual desaparecen la fiebre, el rash y la linfadenopatía y se agregan descamación de los dedos, artralgias, artritis y disfunción miocárdica.La fase de convalescencia se inicia cuando ya no hay signos clínicos y continúa hasta que la velocidad de sedimentación retorna a lo normal, usualmente a los 70 días de iniciada la enfermedad.
Aunque los niños menores de 6 semanas de edad pueden tener los signos clásicos de la enfermedad, el diagnóstico en los primeros tres meses de vida es infrecuente, por presentar ellos manifestaciones leves o atípicas, con menos signos diagnósticos o sólo fiebre y el hallazgo de anomalías en las arterias coronarias (Kawasaki atípico). Estas anormalidades en las arterias coronarias se comienzan a visualizar entre la primera y segunda semana de evolución. La afectación cardíaca se inicia con una arteritis de los vasa vasorum y un proceso inflamatorio del corazón y del pericardio. En estadíos posteriores, se afectan las arterias coronarias principales en toda su extensión, pudiendo aparecer bruscamente trombosis ó aneurismas. Estos aneurismas pueden ser visualizados angiográficamente ó mediante ecocardiografía intraesofágica y pueden desaparecer espontáneamente. Las oclusiones coronarias pueden producir lesiones permanentes del miocardio. La etiología de la enfermedad de Kawasaki es desconocida.


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