Tumor Carcinoide

Figura: tumores carcinoides

Los tumores carcinoides (tc) ó argentafinomas, son neoplasias que ocupan una situación intermedia ó de semimalignidad entre los tumores benignos y los cánceres más evolutivos. La localización más frecuente del tc es a nivel del tracto gastrointestinal. Inciden preferentemente en personas mayores y proceden de las células argentófilas claras del epitelio intestinal, por lo cual se considera que pertenecen al sistema APUD; por lo que este tumor debe ser considerado como un apudoma. El sistema APUD comprende a un conjunto de células ampliamente dispersas por toda la economía, aunque predominan en el tubo digestivo; que comparten las siguientes características principales de las cuales derivan las siglas inglesas del nombre APUD, y son: 1) contener aminas fluorogénicas (Amina), como las catecolaminas y la 5-hidroxitriptamina; 2) ser capaces de captar sustancias precursoras de aminas (Precursor Uptake), como la dopa ó el 5-hidroxitriptófano; y 3) poseer decarboxilasas de los aminoácidos (Decarboxylase). El feocromocitoma es una variedad de apudoma extradigestivo.

Los tc se comportan y deben tratarse como malignos, dado que metastatizan especialmente en hígado y pulmón. Aunque los tc se localizan principalmente en el apéndice y en el recto, el síndrome carcinoide aparece con más frecuencia cuando el tumor se localiza en el íleon. Eliminan como producto hormonal una gran cantidad de 5-hidroxitriptamina (ó serotonina), sustancia vasoactiva que origina crisis de rubor facial (flush), con taquicardia, broncoespasmos e hiperperistalsis enteral (diarrea). La serotonina que es producida por las metástasis hepáticas, pasa a la vena hepática y es la causa de los niveles elevados de estas sustancias tumorales en la sangre circulante. Los niveles en sangre de esta sustancia pueden llegar a 3 microgramos por mililitro (normal 0,3). La hidroxitriptamina es vehiculizada por las plaquetas y el endocardio posee gran apetencia por ella, de forma que la imbibición excesiva del mismo puede causar la colagenización endocárdica con estenosis tricuspídea y pulmonar. En las lesiones cardíacas debidas a un tc pueden encontrarse niveles elevados de factor de transformación del crecimiento beta, que estimula los fibroblastos en su formación de matriz extracelular. Las manifestaciones clínicas de la afectación cardíaca del tc consisten en soplos de insuficiencia pulmonar y tricuspídea, y signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva derecha. La combinación de estos hechos: carcinoide intestinal, con crisis vasomotoras de rubor facial, y lesiones del corazón derecho, integran el llamado síndrome de Cassidy-Scholte-Thorson-Björk-Waldenstrom, por haber sido estos autores quienes lo describieron. El exceso de 5-hidroxitriptamina de la sangre es eliminada por la orina en forma de ácido 5-hidroxindolacético, el principal metabolito de la serotonina, que confirma el diagnóstico. Su eliminación diaria normal es de 3 a 8 mg y en los pacientes con tc sube hasta 500 ó más miligramos. Además de la serotonina, los tc pueden producir otras sustancias biológicamente activas, tales como bradikinina, histamina, neuropéptido K, sustancia P y prostaglandinas.

Síndrome del carcinoide atípico: con este nombre se designa un cuadro, superponible al del tc con sus mismas características clínicas (paroxismos de sofocaciones, broncoespasmos, diarreas, etc) y biológicas (secreción excesiva de serotonina, 5-hidroxitriptófano y posiblemente histamina) en pacientes con tumores no carcinoides. Se ha descripto asociado a neoplasias pancreáticas, ováricas, carcinoma broncogénico, cáncer gástrico y neuroblastoma.

Feocromocitoma

Figura: Feocromocitoma.

Los Feocromocitomas (f), son tumores suprarrenales de tejido cromafín, que producen cantidades excesivas de hormonas adrenérgicas ó catecolaminas: noradrenalina (n) y adrenalina (a). La liberación de catecolaminas puede producir hipertensión arterial fija ó paroxística, con frecuente aparición de cefaleas, sudoración, síncope ortostático y alteraciones de la tolerancia a la glucosa. En ocasiones, el feocromocitoma se hereda como rasgo autosómico recesivo, que produce los síndromes NEM tipo IIa y IIb en los que existe una neoplasia endócrina múltiple (NEM), como carcinoma medular de tiroides, adenomas paratiroideos y hemangioblastomas cerebelosos.

Puede producirse una afectación directa del corazón por el exceso de catecolaminas, con producción de una miocardiopatía, ó puede existir una afectación indirecta por la presencia de hipertensión arterial sistémica, con aparición de hipertrofia e insuficiencia ventricular izquierda. Los efectos directos están mediados por la acción de las catecolaminas sobre sus receptores acoplados a la proteína G del sarcolema, con la consiguiente estimulación de la adenilciclasa que convierte el trifosfato de adenosina cíclico (ADP) en monofosfatoto de adenosina cíclico (AMP), que a su vez activa una proteincinasa. Esta proteincinasa fosforila los canales del calcio con aumento de la entrada de este ion al interior celular. Mediante estos procesos, la estimulación excesiva y prolongada por las catecolaminas puede producir una acumulación de calcio intracelular con producción en última instancia de daño celular y disminución de la contractilidad.

Es frecuente la aparición de arritmias. También pueden existir ondas T invertidas profundas en las derivaciones precordiales y signos electrocardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda. Pueden aparecer dilatación e insuficiencia ventricular izquierda.-

Frase Bíblica

"Sobre toda cosa guardada,

guarda tu Corazón;

Porque de él mana la Vida"


La Biblia. Prov. Cap. 4, vers. 23

Endocarditis Trombótica No Bacteriana

Endocarditis trombótica no bacteriana.

La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB), caracterizada por vegetaciones no bacterianas de las válvulas cardíacas con trombosis arterial y venosa, embolización arterial e infartos, fue descripta por primera vez por Ziegler en el año 1888. Posteriormente, Libman la denominó endocarditis marántica.
La ETNB es una entidad usualmente asociada a enfermedades crónicas consuntivas, como tumores malignos con metástasis ó desnutrición grave.
El término ETBN fue utilizado para describir el depósito de fibrina y plaquetas observado principalmente a nivel de las válvulas cardíacas. Las lesiones consisten en nódulos firmes, planos ó elevados, de color rosa, amarillo ó gris, dispuestos a lo largo de la línea de cierre de la válvula mitral y ocasionalmente de la válvula aórtica. Las lesiones son mayores que las verrugas reumáticas y a veces pueden observarse grandes vegetaciones polipoides ó pedunculadas. Las zonas valvulares subyacentes pueden sufrir cierto grado de alteración degenerativa. Generalmente, no existe afectación del endocardio mural ni de las cuerdas tendinosas. Es rara la presencia de leucocitos polimorfonucleares y no se encuentran bacterias.
En 1954, Angrist y Marquiss presentaron la evidencia que ésta lesión se asociaba con embolias sistémicas, especialmente cerebrales (accidente cerebrovascular isquémico).
El origen de la ETNB no se encuentra aún aclarado.

Aneurisma de Aorta Abdominal

Figura: Aneurisma de aorta abdominal.

Se define como aneurisma a toda dilatación sacular ó fusiforme de la aorta con límites claramente demarcados. Antiguamente, la sífilis era la causa más frecuente de aneurisma de la aorta torácica. Sin embargo, la ateroesclerosis es actualmente el factor etiológico habitual en esta localización y en la gran mayoría de los aneurismas aórticos abdominales. Los aneurismas congénitos y traumáticos son raros. En el síndrome de Marfan puede existir una dilatación aneurismática en la zona supravalvular de la aorta.

Los aneurismas ateroescleróticos son consecuencia de una lesión de la túnica media con una debilitación de la misma y con formación de grandes placas en la íntima. La pérdida de tejido elástico y muscular, junto con el incremento de la tensión lateral a medida que progresa la distensión da lugar a la formación de una dilatación fusiforme ó globular. La localización más frecuente de los aneurismas aórticos es a nivel de la aorta abdominal, entre el origen de las arterias renales y la bifurcación aórtica. Los aneurismas de origen ateroesclerótico pueden ser múltiples. Frecuentemente contienen trombos dispuestos en láminas que pueden originar embolias distales. Las complicaciones que pueden aparecer son: hemorragias, rotura franca y erosión de las vértebras. La rotura de la pared aneurismática con hemorragia retroperitoneal ó intraperitoneal masiva es una causa frecuente de muerte. Habitualmente, el desgarro se halla en la parte más ancha y, por lo tanto, más delgada del área de dilatación; raramente tiene lugar en los extremos ó márgenes.

Los aneurismas aórticos pueden ser asintomáticos y frecuentemente son descubiertos en el transcurso de un exámen físico ó de un exámen radiológico del abdomen realizado en forma rutinaria. La ecocardiografía es la técnica más útil para el diagnóstico. Una valoración completa puede requerir exploración mediante tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN), ó ecocardiografía transesofágica (ETE). Los aneurismas abdominales frecuentemente son diagnosticados a partir del hallazgo de masas pulsátiles que producen dolor a medida que se van agrandando ó presionan las vértebras y los nervios adyacentes, ó bien son descubiertos por casualidad en el transcurso de una exploración radiológica ó ecocardiográfica del abdomen. En caso de rotura aparece dolor intenso, signos de irritación peritoneal ó shock. La presencia de dolor puede ser un signo de rotura incipiente. Los aneurismas con un diámetro igual ó superior a 5 (cinco) centímetros, son los que tienen más riesgo de rotura.

Aneurisma Disecante de la Aorta

Figura: Clasificación de DeBakey.

El aneurisma disecante de la aorta (ADA), es una de las patologías vasculares agudas más graves, cuya progresión clínica si no es controlada a tiempo, lleva inexorablemente a la muerte del paciente. La disección aórtica (da), se origina generalmente a partir de la irrupción brusca y aguda de la sangre a través de las capas de la pared del vaso (hematoma disecante), produciendo la separación del 1/3 externo de la media de sus 2/3 internos. En más del 90% de los casos , el factor precipitante es un desgarro a nivel de la capa íntima. Sin embargo, la lesión inicial puede ser causada por una hemorragia de los vasa vasorum en una zona previamente afectada con una degeneración quística de la túnica media, en la que la expansión producida por la hemorragia da lugar a una separación de la íntima aórtica.

El desgarro de la íntima provoca una abertura a partir de la cual se extiende la lesión por la fuerza ejercida por la presión arterial sistémica. Lo más frecuente es que el desgarro de la íntima se localice dentro de una zona de 3 cm de la región proximal de la aorta. Habitualmente tiene una orientación transversal ó circunferencial, con una longitud de 1 a 4 cm. La segunda localización más frecuente es cerca de la inserción del ligamento arterioso.

De acuerdo con su evolución, se puede dividir a los ADA en a) agudos: cuando la rápida progresión del hematoma disecante lleva a la ruptura de la adventicia y a la muerte en menos de 48 horas; b) subagudos: cuando el proceso evoluciona en días ó algunas semanas y c) crónicos: cuando el falso lumen se trombosa ó descarga su flujo a través de una reentrada eficaz.

La división anatómica utilizada generalmente es la propuesta por DeBakey y colaboradores en 1965 (ver figura ADA: Clasificación de DeBakey).

Tipo I: La disección comienza en la aorta ascendente, involucra el arco aórtico ó se extiende aún más allá. Es el más frecuente de los ADA (60 a 70% de los casos).

Tipo II: Comienza tambián en la aorta ascendente pero termina antes del tronco braquiocefálico. Es el menos frecuente de los tres pero el más común en el síndrome de Marfan.

Tipo III: Se inicia después de la subclavia izquierda y se extiende hacia la aorta descendente.

La disección puede progresar proximalmente a corta distancia y producir insuficiencia aórtica u oclusión coronaria, ó puede hacerlo distalmente siguiendo todo el trayecto de la aorta. La rotura de la adventicia puede producir hemorragias masivas en el saco pericárdico, espacio pleural, cavidad peritoneal, mediastino ó zona retroperitoneal. De forma poco frecuente, el hematoma puede reentrar en la luz aórtica principal para formar una aorta de aspecto bicilíndrico. Este canal creado artificialmente puede permanecer funcionante y recubrirse de endotelio ó bien puede cerrarse por la formación de un trombo y fibrosis. En la mayoría de los casos en que la disección sigue a través de todo el trayecto de la aorta puede producirse la amputación de las ramificaciones pequeñas, como las arterias intercostales; las ramificaciones más grandes, como las arterias renales, mesentéricas e ilíacas pueden verse afectadas por la continuación del proceso patológico en sus paredes respectivas.

La da tiene lugar predominantemente en hombres en los grupos de edad media y avanzada, especialmente en presencia de hipertensión arterial sistémica (HTA). La HTA está presente en el 50 a 80% de los casos según las series. Los aneurismas descendentes se acompañan más frecuentemente de HTA severa (50 a 80%) que los ascendentes (30 a 50%). Las personas que presentan un síndrome de Marfan ó una coartación aórtica son especialmente propensas a sufrir esta enfermedad. Se han descripto aneurismas disecantes en alteraciones genéticas del tipo del síndrome de Turner; Ehlers-Danlos y rinón poliquístico. Pero el más importante de todos es el síndrome de Marfan (aracnodactilia), tanto cuando está completamente desarrollado como cuando es incompleto ó "Marfan frustro" (estatura elevada, alteraciones del cristalino, paladar ojival, etc).

El síntoma principal de la da es la aparición de un dolor torácico lacerante ó desgarrador (referido habitualmente por los pacientes como una sensación de ruptura interna), muy intenso, continuo, y de inicio súbito, que se irradia hacia la espalda (entre las escápulas) y que generalmente no se acompaña de signos electrocardiográficos de infarto de miocardio. Algunas veces es "sincrónico con los latidos cardíacos". La duración del dolor es variable, de pocos minutos ó más frecuentemente algunas horas y cede cuando cesa la disección, generalmente como consecuencia del tratamiento analgésico y el control de la hipertensión arterial. La persistencia del dolor tiene carácter ominoso al igual que su reaparición. Esto último indica la progresión de la disección ó la inminencia de su ruptura.

El paciente con una da impresiona como muy grave, está pálido y sudoroso como si estuviera en estado de shock, aunque generalmente está hipertenso. La tríada diagnóstica del ADA, junto al dolor y la hipertensión arterial, se completa con los síntomas ó signos de obstrucción de las ramas principales que emergen de la aorta. Por lo tanto, pueden aparecer signos miocárdicos, cerebrales, renales, mesentéricos ó signos de insuficiencia de las arterias ilíacas. Como consecuencia de ello, el cuadro es de lo más proteiforme, variando de acuerdo con los territorios de irrigación comprometidos: hemiplejía, infarto agudo de miocardio, insuficiencia renal aguda, isquemia aguda de un miembro, etc.

Los hallazgos físicos incluyen la presencia de agitación, soplo de regurgitación aórtica, disminución asimétrica de los pulsos arteriales y ruidos sistólicos en las zonas que están por encima del estrechamiento de la luz aórtica.

La radiografía de tórax, muestra un ensanchamiento de la aorta. La ecocardiografía transtorácica y transesofágica pone de manifiesto la presencia de ensanchamiento aórtico, ecos dobles de la pared aórtica y de un colgajo de la íntima en la luz aórtica. Estas lesiones también pueden evidenciarse mediante Tomografía Axial Computarizada (TAC), Resonancia Magnética Nuclear (RMN) y Aortografía.