Las Prótesis Valvulares:

Fig.: Prótesis valvulares mecánicas.

Introducción

En el año 1913, E. Doyen, siguiendo los trabajos de Alexis Carrel; pionero de la cirugía cardiovascular a principios del siglo XX; efectuó la primera operación en una válvula cardíaca humana. Sin embargo, fue sólo a comienzos de los años 50, que Charles Hufnagel y J.M. Campbell idearon una nueva técnica de corrección de la insuficiencia aórtica en animales de experimentación. Dichos autores, diseñaron válvulas artificiales constituidas por un tubo de lucita y una bola móvil en su interior. Estas prótesis empleaban el principio de la jaula de bolas creado por J.B. Williams en 1858. Hufnagel y Campbell colocaron las válvulas en aortas torácicas caninas y lograron mejorar la hemodinamia de la insuficiencia aórtica inducida.

El 11 de septiembre de 1952, Hufnagel inició la cirugía del implante valvular de su prótesis en un enfermo con insuficiencia aórtica grave. Con posterioridad, Gordon Murray utilizó un procedimiento similar al insertar un homoinjerto valvular aórtico en la misma posición utilizada por Hufnagel.

Hacia 1953, los trabajos de Hufnagel y Murray eran bien conocidos; se iniciaron entonces la evaluación, el desarrollo y la investigación de las prótesis mecánicas.

Los esfuerzos multidisciplinarios de los años 50 culminaron en septiembre de 1960, cuando Dwight Harken informó acerca de la sobrevida de 2 de los 7 portadores de prótesis de bola en posición subcoronaria para tratar la insuficiencia aórtica avanzada.

En la misma reunión científica, Albert Starr presentó un diseño perfeccionado de la prótesis de bola para reemplazo mitral, ideado en colaboración con el ingeniero M. Lowell Edwards, en la Universidad de Oregon. El modelo contaba con una cubierta retráctil de silástic que protegía la línea de sutura valvular, para disminuir las probabilidades de trombosis, hecho que según el grupo de Oregon, comenzaba en la porción auricular de la prótesis en sus animales de experimentación.

El 21 de septiembre de 1960, Starr efectúa el reemplazo mitral en un paciente de 52 años con enfermedad mitral.

Después de esta intervención, la válvula sufrió modificaciones destinadas a mejorar la hemodinamia y facilitar la colocación. En los 5 años siguientes, miles de enfermos se beneficiaron con esta prótesis en posición mitral ó aórtica (prótesis de Starr-Edwards).

La prótesis valvular ideal

La prótesis valvular ideal, debería reunir las siguientes características:

1) Función hidráulica adecuada, es decir, permitir el paso de flujos fisiológicos sin gradientes de presión significativos ni reflujo.

2) Durabilidad, con alta resistencia al desgaste ó la destrucción en el transcurso del tiempo.

3) Resistencia a la trombosis, para no generar depósitos de trombos capaces de embolizar ó interferir con el normal funcionamiento de la válvula, y además, no requerir anticoagulación sistémica.

4) Biocompatibilidad, para no ser rechazada por el organismo ni traumatizar los elementos formes de la sangre.

5) Facilidad de implante, para que la técnica quirúrgica resulte simple y de amplia difusión entre los cirujanos.

6) Silenciosa, para que el funcionamiento normal sea inaudible para el paciente.

Los análisis de laboratorio y los datos clínicos señalan que no se dispone aún de la válvula ideal. Mientras que la necesidad de emplear anticoagulantes es un punto importante a valorar cuando se contempla la colocación de prótesis mecánicas, las biológicas plantean el problema de la durabilidad limitada, por la degeneración del material con el tiempo (rotura y/ó calcificación).

Además de la hemólisis, el principal inconveniente de los modelos mecánicos es la formación de trombos que pueden provocar embolias a pesar de la anticoagulación apropiada.

La mayoría de las desventajas de las prótesis valvulares (pv) guardan relación directa con el flujo (Q°), que induce activación ó daño de los componenetes formes de la sangre.

En el estudio in vitro de las condiciones hidráulicas de una pv, es preciso armonizar diversos factores: a) el nivel de trabajo cardíaco adecuado, que se logra mediante el gradiente de presiones transvalvulares correcto yel volumen de regurgitación mínimo posible; b) el control del Q°, que elimina áreas de estasis (trombogénesis) ó turbulencia (hemólisis), y c) la prueba de agotamiento, que informa acerca de la vida útil de la válvula colocada.

El índice de función de la válvula protésica se toma como parámetro de funcionamiento aceptable, y expresa la pérdida de energía derivada del pasaje del Q° a través de la prótesis, sumada a la causada por el reflujo (si existe).

La investigación in vitro es la primera de las tres (3) etapas de evaluación, seguida del ensayo in vitro en animales, y por último, la aplicación clínica. Las tres (3) fases requieren diseño, coordinación y realización minuciosas. por lo tanto, cabe concluir que la hemodinamia de una pv es fundamental, y que la valoración hidrodinámica previa a la implantación, es esencial.

Las Válvulas del Corazón

Figura: Las Válvulas del Corazón.

El Corazón humano se halla constituído por cuatro (4) cavidades. Las dos (2) superiores que son los llamados atrios ó aurículas izquierda y derecha; y las dos (2) inferiores que son los ventrículos, izquierdo y derecho. La sangre se bombea a través de las cavidades con la ayuda de cuatro (4) válvulas cardíacas (vc), que se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya en una sola dirección. Las vc están formadas por unas finas, pero resistentes membranas llamadas valvas ó cúspides, constituidas por tejido endotelial; que es el mismo tejido que recubre el interior de los vasos sanguíneos y el corazón. Estas membranas están sujetas a las paredes del corazón por unos tejidos musculares, que las sostienen y que originan los movimientos de apertura y cierre de las mismas. Estas estructuras musculares son las cuerdas tendinosas y los músculos papilares. El ventrículo derecho, presenta dos (2) orificios valvulares que son: a) el aurículoventricular, con su válvula tricúspide, que se encuentra entre la aurícula y el ventrículo derecho, y que con sus tres (3) valvas (anterior, posterior e interna ó septal), impide que la sangre retorne del ventrículo derecho al atrio derecho. Estas tres (3) membranas, reciben cuerdas tendinosas de los músculos papilares anterior, inferior y septal de las paredes del ventrículo derecho. Del músculo papilar septal ó interno, sale de forma independiente el músculo papilar del cono arterial ó de Lushka, que contribuye a delimitar el infundíbulo ó cono arterial, conducto por el que circula la sangre desde ese ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar; y b) el sigmoideo con su válvula pulmonar, que se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar e impide que la sangre retorne del conducto pulmonar al ventrículo derecho, por medio de sus tres (3) valvas (anterior y dos posteriores), las cuales se asemejan a un nido de golondrina.

El ventrículo izquierdo, presenta también dos (2) orificios, a saber: c) el aurículoventricular con la válvula mitral ó bicúspide, que se encuentra entre la aurícula y el ventrículo izquierdo, e impide que la sangre retorne desde el ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdo. Está formada por dos (2) valvas ó membranas, una interna y otra externa las cuales reciben cuerdas tendinosas de los músculos papilares anterior y posterior, situados en la pared externa del ventrículo izquierdo; y d) el sigmoideo con la válvula aórtica, situada entre el ventrículo izquierdo y la aorta, que impide que la sangre retorne desde la aorta hacia el ventrículo izquierdo. Está formada por tres (3) membranas, dos (2) anteriores (derecha e izquierda) y una (1) posterior, con una morfología también similar a la de un nido de golondrina.

Cuando el músculo cardíaco se contrae y se relaja, las válvulas se abren y se cierran, permitiendo, alternativamente, el flujo de sangre entre los ventrículos y las aurículas. Es decir, cuando el ventrículo izquierdo se relaja, la válvula aórtica se cierra y la válvula mitral se abre; para permitir que la sangre pase desde la aurícula izquierda hasta el ventrículo izquierdo. Por su parte, la aurícula izquierda también se contrae, permitiendo un mayor ingreso de sangre al ventrículo izquierdo.

Finalmente, cuando el ventrículo izquierdo se contrae, la válvula mitral se cierra y la válvula aórtica se abre, para que la sangre fluya hacia la aorta.

Tumor Carcinoide

Figura: tumores carcinoides

Los tumores carcinoides (tc) ó argentafinomas, son neoplasias que ocupan una situación intermedia ó de semimalignidad entre los tumores benignos y los cánceres más evolutivos. La localización más frecuente del tc es a nivel del tracto gastrointestinal. Inciden preferentemente en personas mayores y proceden de las células argentófilas claras del epitelio intestinal, por lo cual se considera que pertenecen al sistema APUD; por lo que este tumor debe ser considerado como un apudoma. El sistema APUD comprende a un conjunto de células ampliamente dispersas por toda la economía, aunque predominan en el tubo digestivo; que comparten las siguientes características principales de las cuales derivan las siglas inglesas del nombre APUD, y son: 1) contener aminas fluorogénicas (Amina), como las catecolaminas y la 5-hidroxitriptamina; 2) ser capaces de captar sustancias precursoras de aminas (Precursor Uptake), como la dopa ó el 5-hidroxitriptófano; y 3) poseer decarboxilasas de los aminoácidos (Decarboxylase). El feocromocitoma es una variedad de apudoma extradigestivo.

Los tc se comportan y deben tratarse como malignos, dado que metastatizan especialmente en hígado y pulmón. Aunque los tc se localizan principalmente en el apéndice y en el recto, el síndrome carcinoide aparece con más frecuencia cuando el tumor se localiza en el íleon. Eliminan como producto hormonal una gran cantidad de 5-hidroxitriptamina (ó serotonina), sustancia vasoactiva que origina crisis de rubor facial (flush), con taquicardia, broncoespasmos e hiperperistalsis enteral (diarrea). La serotonina que es producida por las metástasis hepáticas, pasa a la vena hepática y es la causa de los niveles elevados de estas sustancias tumorales en la sangre circulante. Los niveles en sangre de esta sustancia pueden llegar a 3 microgramos por mililitro (normal 0,3). La hidroxitriptamina es vehiculizada por las plaquetas y el endocardio posee gran apetencia por ella, de forma que la imbibición excesiva del mismo puede causar la colagenización endocárdica con estenosis tricuspídea y pulmonar. En las lesiones cardíacas debidas a un tc pueden encontrarse niveles elevados de factor de transformación del crecimiento beta, que estimula los fibroblastos en su formación de matriz extracelular. Las manifestaciones clínicas de la afectación cardíaca del tc consisten en soplos de insuficiencia pulmonar y tricuspídea, y signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva derecha. La combinación de estos hechos: carcinoide intestinal, con crisis vasomotoras de rubor facial, y lesiones del corazón derecho, integran el llamado síndrome de Cassidy-Scholte-Thorson-Björk-Waldenstrom, por haber sido estos autores quienes lo describieron. El exceso de 5-hidroxitriptamina de la sangre es eliminada por la orina en forma de ácido 5-hidroxindolacético, el principal metabolito de la serotonina, que confirma el diagnóstico. Su eliminación diaria normal es de 3 a 8 mg y en los pacientes con tc sube hasta 500 ó más miligramos. Además de la serotonina, los tc pueden producir otras sustancias biológicamente activas, tales como bradikinina, histamina, neuropéptido K, sustancia P y prostaglandinas.

Síndrome del carcinoide atípico: con este nombre se designa un cuadro, superponible al del tc con sus mismas características clínicas (paroxismos de sofocaciones, broncoespasmos, diarreas, etc) y biológicas (secreción excesiva de serotonina, 5-hidroxitriptófano y posiblemente histamina) en pacientes con tumores no carcinoides. Se ha descripto asociado a neoplasias pancreáticas, ováricas, carcinoma broncogénico, cáncer gástrico y neuroblastoma.

Feocromocitoma

Figura: Feocromocitoma.

Los Feocromocitomas (f), son tumores suprarrenales de tejido cromafín, que producen cantidades excesivas de hormonas adrenérgicas ó catecolaminas: noradrenalina (n) y adrenalina (a). La liberación de catecolaminas puede producir hipertensión arterial fija ó paroxística, con frecuente aparición de cefaleas, sudoración, síncope ortostático y alteraciones de la tolerancia a la glucosa. En ocasiones, el feocromocitoma se hereda como rasgo autosómico recesivo, que produce los síndromes NEM tipo IIa y IIb en los que existe una neoplasia endócrina múltiple (NEM), como carcinoma medular de tiroides, adenomas paratiroideos y hemangioblastomas cerebelosos.

Puede producirse una afectación directa del corazón por el exceso de catecolaminas, con producción de una miocardiopatía, ó puede existir una afectación indirecta por la presencia de hipertensión arterial sistémica, con aparición de hipertrofia e insuficiencia ventricular izquierda. Los efectos directos están mediados por la acción de las catecolaminas sobre sus receptores acoplados a la proteína G del sarcolema, con la consiguiente estimulación de la adenilciclasa que convierte el trifosfato de adenosina cíclico (ADP) en monofosfatoto de adenosina cíclico (AMP), que a su vez activa una proteincinasa. Esta proteincinasa fosforila los canales del calcio con aumento de la entrada de este ion al interior celular. Mediante estos procesos, la estimulación excesiva y prolongada por las catecolaminas puede producir una acumulación de calcio intracelular con producción en última instancia de daño celular y disminución de la contractilidad.

Es frecuente la aparición de arritmias. También pueden existir ondas T invertidas profundas en las derivaciones precordiales y signos electrocardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda. Pueden aparecer dilatación e insuficiencia ventricular izquierda.-

Frase Bíblica

"Sobre toda cosa guardada,

guarda tu Corazón;

Porque de él mana la Vida"


La Biblia. Prov. Cap. 4, vers. 23

Endocarditis Trombótica No Bacteriana

Endocarditis trombótica no bacteriana.

La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB), caracterizada por vegetaciones no bacterianas de las válvulas cardíacas con trombosis arterial y venosa, embolización arterial e infartos, fue descripta por primera vez por Ziegler en el año 1888. Posteriormente, Libman la denominó endocarditis marántica.
La ETNB es una entidad usualmente asociada a enfermedades crónicas consuntivas, como tumores malignos con metástasis ó desnutrición grave.
El término ETBN fue utilizado para describir el depósito de fibrina y plaquetas observado principalmente a nivel de las válvulas cardíacas. Las lesiones consisten en nódulos firmes, planos ó elevados, de color rosa, amarillo ó gris, dispuestos a lo largo de la línea de cierre de la válvula mitral y ocasionalmente de la válvula aórtica. Las lesiones son mayores que las verrugas reumáticas y a veces pueden observarse grandes vegetaciones polipoides ó pedunculadas. Las zonas valvulares subyacentes pueden sufrir cierto grado de alteración degenerativa. Generalmente, no existe afectación del endocardio mural ni de las cuerdas tendinosas. Es rara la presencia de leucocitos polimorfonucleares y no se encuentran bacterias.
En 1954, Angrist y Marquiss presentaron la evidencia que ésta lesión se asociaba con embolias sistémicas, especialmente cerebrales (accidente cerebrovascular isquémico).
El origen de la ETNB no se encuentra aún aclarado.

Aneurisma de Aorta Abdominal

Figura: Aneurisma de aorta abdominal.

Se define como aneurisma a toda dilatación sacular ó fusiforme de la aorta con límites claramente demarcados. Antiguamente, la sífilis era la causa más frecuente de aneurisma de la aorta torácica. Sin embargo, la ateroesclerosis es actualmente el factor etiológico habitual en esta localización y en la gran mayoría de los aneurismas aórticos abdominales. Los aneurismas congénitos y traumáticos son raros. En el síndrome de Marfan puede existir una dilatación aneurismática en la zona supravalvular de la aorta.

Los aneurismas ateroescleróticos son consecuencia de una lesión de la túnica media con una debilitación de la misma y con formación de grandes placas en la íntima. La pérdida de tejido elástico y muscular, junto con el incremento de la tensión lateral a medida que progresa la distensión da lugar a la formación de una dilatación fusiforme ó globular. La localización más frecuente de los aneurismas aórticos es a nivel de la aorta abdominal, entre el origen de las arterias renales y la bifurcación aórtica. Los aneurismas de origen ateroesclerótico pueden ser múltiples. Frecuentemente contienen trombos dispuestos en láminas que pueden originar embolias distales. Las complicaciones que pueden aparecer son: hemorragias, rotura franca y erosión de las vértebras. La rotura de la pared aneurismática con hemorragia retroperitoneal ó intraperitoneal masiva es una causa frecuente de muerte. Habitualmente, el desgarro se halla en la parte más ancha y, por lo tanto, más delgada del área de dilatación; raramente tiene lugar en los extremos ó márgenes.

Los aneurismas aórticos pueden ser asintomáticos y frecuentemente son descubiertos en el transcurso de un exámen físico ó de un exámen radiológico del abdomen realizado en forma rutinaria. La ecocardiografía es la técnica más útil para el diagnóstico. Una valoración completa puede requerir exploración mediante tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN), ó ecocardiografía transesofágica (ETE). Los aneurismas abdominales frecuentemente son diagnosticados a partir del hallazgo de masas pulsátiles que producen dolor a medida que se van agrandando ó presionan las vértebras y los nervios adyacentes, ó bien son descubiertos por casualidad en el transcurso de una exploración radiológica ó ecocardiográfica del abdomen. En caso de rotura aparece dolor intenso, signos de irritación peritoneal ó shock. La presencia de dolor puede ser un signo de rotura incipiente. Los aneurismas con un diámetro igual ó superior a 5 (cinco) centímetros, son los que tienen más riesgo de rotura.

Aneurisma Disecante de la Aorta

Figura: Clasificación de DeBakey.

El aneurisma disecante de la aorta (ADA), es una de las patologías vasculares agudas más graves, cuya progresión clínica si no es controlada a tiempo, lleva inexorablemente a la muerte del paciente. La disección aórtica (da), se origina generalmente a partir de la irrupción brusca y aguda de la sangre a través de las capas de la pared del vaso (hematoma disecante), produciendo la separación del 1/3 externo de la media de sus 2/3 internos. En más del 90% de los casos , el factor precipitante es un desgarro a nivel de la capa íntima. Sin embargo, la lesión inicial puede ser causada por una hemorragia de los vasa vasorum en una zona previamente afectada con una degeneración quística de la túnica media, en la que la expansión producida por la hemorragia da lugar a una separación de la íntima aórtica.

El desgarro de la íntima provoca una abertura a partir de la cual se extiende la lesión por la fuerza ejercida por la presión arterial sistémica. Lo más frecuente es que el desgarro de la íntima se localice dentro de una zona de 3 cm de la región proximal de la aorta. Habitualmente tiene una orientación transversal ó circunferencial, con una longitud de 1 a 4 cm. La segunda localización más frecuente es cerca de la inserción del ligamento arterioso.

De acuerdo con su evolución, se puede dividir a los ADA en a) agudos: cuando la rápida progresión del hematoma disecante lleva a la ruptura de la adventicia y a la muerte en menos de 48 horas; b) subagudos: cuando el proceso evoluciona en días ó algunas semanas y c) crónicos: cuando el falso lumen se trombosa ó descarga su flujo a través de una reentrada eficaz.

La división anatómica utilizada generalmente es la propuesta por DeBakey y colaboradores en 1965 (ver figura ADA: Clasificación de DeBakey).

Tipo I: La disección comienza en la aorta ascendente, involucra el arco aórtico ó se extiende aún más allá. Es el más frecuente de los ADA (60 a 70% de los casos).

Tipo II: Comienza tambián en la aorta ascendente pero termina antes del tronco braquiocefálico. Es el menos frecuente de los tres pero el más común en el síndrome de Marfan.

Tipo III: Se inicia después de la subclavia izquierda y se extiende hacia la aorta descendente.

La disección puede progresar proximalmente a corta distancia y producir insuficiencia aórtica u oclusión coronaria, ó puede hacerlo distalmente siguiendo todo el trayecto de la aorta. La rotura de la adventicia puede producir hemorragias masivas en el saco pericárdico, espacio pleural, cavidad peritoneal, mediastino ó zona retroperitoneal. De forma poco frecuente, el hematoma puede reentrar en la luz aórtica principal para formar una aorta de aspecto bicilíndrico. Este canal creado artificialmente puede permanecer funcionante y recubrirse de endotelio ó bien puede cerrarse por la formación de un trombo y fibrosis. En la mayoría de los casos en que la disección sigue a través de todo el trayecto de la aorta puede producirse la amputación de las ramificaciones pequeñas, como las arterias intercostales; las ramificaciones más grandes, como las arterias renales, mesentéricas e ilíacas pueden verse afectadas por la continuación del proceso patológico en sus paredes respectivas.

La da tiene lugar predominantemente en hombres en los grupos de edad media y avanzada, especialmente en presencia de hipertensión arterial sistémica (HTA). La HTA está presente en el 50 a 80% de los casos según las series. Los aneurismas descendentes se acompañan más frecuentemente de HTA severa (50 a 80%) que los ascendentes (30 a 50%). Las personas que presentan un síndrome de Marfan ó una coartación aórtica son especialmente propensas a sufrir esta enfermedad. Se han descripto aneurismas disecantes en alteraciones genéticas del tipo del síndrome de Turner; Ehlers-Danlos y rinón poliquístico. Pero el más importante de todos es el síndrome de Marfan (aracnodactilia), tanto cuando está completamente desarrollado como cuando es incompleto ó "Marfan frustro" (estatura elevada, alteraciones del cristalino, paladar ojival, etc).

El síntoma principal de la da es la aparición de un dolor torácico lacerante ó desgarrador (referido habitualmente por los pacientes como una sensación de ruptura interna), muy intenso, continuo, y de inicio súbito, que se irradia hacia la espalda (entre las escápulas) y que generalmente no se acompaña de signos electrocardiográficos de infarto de miocardio. Algunas veces es "sincrónico con los latidos cardíacos". La duración del dolor es variable, de pocos minutos ó más frecuentemente algunas horas y cede cuando cesa la disección, generalmente como consecuencia del tratamiento analgésico y el control de la hipertensión arterial. La persistencia del dolor tiene carácter ominoso al igual que su reaparición. Esto último indica la progresión de la disección ó la inminencia de su ruptura.

El paciente con una da impresiona como muy grave, está pálido y sudoroso como si estuviera en estado de shock, aunque generalmente está hipertenso. La tríada diagnóstica del ADA, junto al dolor y la hipertensión arterial, se completa con los síntomas ó signos de obstrucción de las ramas principales que emergen de la aorta. Por lo tanto, pueden aparecer signos miocárdicos, cerebrales, renales, mesentéricos ó signos de insuficiencia de las arterias ilíacas. Como consecuencia de ello, el cuadro es de lo más proteiforme, variando de acuerdo con los territorios de irrigación comprometidos: hemiplejía, infarto agudo de miocardio, insuficiencia renal aguda, isquemia aguda de un miembro, etc.

Los hallazgos físicos incluyen la presencia de agitación, soplo de regurgitación aórtica, disminución asimétrica de los pulsos arteriales y ruidos sistólicos en las zonas que están por encima del estrechamiento de la luz aórtica.

La radiografía de tórax, muestra un ensanchamiento de la aorta. La ecocardiografía transtorácica y transesofágica pone de manifiesto la presencia de ensanchamiento aórtico, ecos dobles de la pared aórtica y de un colgajo de la íntima en la luz aórtica. Estas lesiones también pueden evidenciarse mediante Tomografía Axial Computarizada (TAC), Resonancia Magnética Nuclear (RMN) y Aortografía.

Amiloidosis Cardíaca

Figura: Amiloidosis cardíaca.

Tanto en la forma aislada ó senil, como en la forma asociada a discrasias sanguíneas (de las células plasmáticas), como en la forma familiar, se produce un depósito de sustancia amiloide (una proteína fibrilar con diversos tipos bioquímicos) a nivel del intersticio del miocardio y en el sistema de conducción cardíaco. Las miofibrillas están rodeadas, comprimidas, atrofiadas y finalmente reemplazadas por sustancia amiloide. Las fibras musculares adyacentes pueden estar hipertrofiadas, aunque con frecuencia no existe un aumento del peso del corazón. En las aurículas pueden encontrarse pequeños nódulos subendocárdicos múltiples.

En la forma secundaria ó sistémica, la sustancia amiloide se deposita predominantemente en las pequeñas arterias y arteriolas, aunque también puede hacerlo en el intersticio del miocardio.

Una afectación importante puede llegar a producir cardiomegalia (agrandamiento cardíaco) y alteraciones del llenado ventricular con fenómenos congestivos. El ecocardiograma revela un aumento del grosor de la pared y un engrosamiento asimétrico del tabique interventricular. El miocardio ventricular tiene un aspecto moteado, existiendo un aumento de la ecogenicidad.

Puede observarse crecimiento de las aurículas y derrame pericárdico. Mediante ecocardiografía Doppler puede evidenciarse la restricción y la reducción de la distensibilidad ventricular. El electrocardiograma puede mostrar desviación del eje hacia la izquierda, prolongación del intervalo PR ó bloqueo aurículoventricular completo. Es frecuente la fibrilación auricular. A menudo se observa una disminución del voltaje (microvoltaje) de los complejos QRS y de las ondas T, con escasa progresión de las ondas R en las derivaciones precordiales (ver arriba Figura: Amiloidosis cardíaca).

Fibroelastosis Endocárdica

Figura: Fibroelastosis endocárdica.

La fibroelastosis endocárdica (fe) es una afección cardíaca que se caracteriza por un engrosamiento difuso del endocardio ventrícular izquierdo, lo cual le proporciona al mismo un aspecto blanco lechoso con un revestimiento relativamente liso. Con frecuencia, además del ventrículo izquierdo, también está afectada la aurícula izquierda. Aunque el endocardio del ventrículo derecho puede mostrar un cierto grado de engrosamiento, éste es siempre menos importante que el que se produce en el ventrículo izquierdo. Existe una hiperplasia característica de tejido fibroelástico a nivel del endocardio y por debajo de éste, con extensión de bandas fibrosas hacia el interior del miocardio.

Se desconocen la etiología y la patogénesis de la fe como fenómeno aislado. Se ha implicado como posible causa la infección intrauterina por el virus de la parotiditis. Esta alteración puede estar presente ya en el momento del nacimiento, provocando la muerte por insuficiencia ventricular izquierda en la infancia. La aparición de zonas desiguales de engrosamiento endocárdico, asociadas a malformaciones congénitas, especialmente aquellas que afectan a las válvulas del lado izquierdo (estenosis ó atresia aórtica, estenosis mitral) y coartación aórtica, se considera como una reacción "secundaria" a las alteraciones producidas por el stress hemodinámico.

Frecuentemente, el cuadro clínico de la fe corresponde a un niño con desarrollo insuficiente y signos de insuficiencia ventricular izquierda progresiva. Pueden existir soplos sistólicos poco evidentes, aunque en ocasiones puede auscultarse un soplo sistólico de regurgitación mitral en la zona apical. Generalmente, la radiografía de tórax muestra una cardiomegalia notable, y signos de crecimiento ventricular izquierdo en el electrocardiograma.

El diagnóstico de certeza sólo puede realizarse mediante biopsia endocárdica ó por necropsia. Sin embargo, puede considerarse la existencia de fe cuando, ante un cuadro clínico como el referido anteriormente, puedan excluirse las siguientes causas: miocarditis activa, glucogenosis y malformaciones cardiovasculares tales como origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar. En raras ocasiones, la fe puede ponerse de manifiesto ó persistir en adultos jóvenes, dando lugar a una miocardiopatía restrictiva. En personas de edad avanzada, una fibroelastosis localizada puede ser secundaria a un infarto de miocardio.

El Corazón en las Anemias

Figura: Eritrocito y Hemoglobina.

La Anemia se caracteriza por ser un estado ó situación de transporte inadecuado del oxígeno por la sangre, debida a un descenso de la hemoglobina funcional circulante, que puede asociarse ó no a una disminución del número ó del tamaño de los glóbulos rojos.

Existen múltiples causas y manifestaciones clínicas de la anemia. Las causas de la anemia van desde la hemorragia y la hemólisis; a deficiencias vitamínicas (B12, ácido fólico), déficit de sustratos (hierro) ó mutaciones de la hemoglobina (enfermedad de células falciformes debida a mutación: alfa-2, beta-2 6glu>val) ó de otras proteínas (esferocitosis hereditaria).

Las manifestaciones clínicas de la anemia están relacionadas no sólo con los niveles de hemoglobina, sino también con complicaciones secundarias relacionadas con anomalías específicas de las células sanguíneas.

Independientemente de su causa, a medida que avanza la anemia y la hipoxemia asociada, y disminuye la viscosidad sanguínea, se produce una disminución de las resistencias periféricas y un aumento del gasto cardíaco.

La presencia de una anemia crónica grave se asocia generalmente con dilatación e hipertrofia cardíaca excéntrica, como las que se observan en los estados de sobrecarga de volumen. El agrandamiento cardíaco puede producir incompetencia funcional de la válvula mitral. de la tricúspide; más raramente de las sigmoideas aórtica y pulmonar. Frecuentemente se agranda el infundíbulo de la pulmonar originándose así una "estrechez relativa".

La disnea puede aparecer debida únicamente a la presencia de anemia, sin que exista congestión pulmonar. Otros síntomas atribuibles a la anemia son fatiga, malestar, palpitaciones, debilidad y mareos. La angina puede ser el síntoma predominante aunque casi siempre refleja la existencia de una cardiopatía coronaria subyacente. Pueden aparecer soplos sistólicos y diastólicos de cualquier tipo. La velocidad aumentada de la corriente sanguínea, intensifica esos ruidos de soplo. La tensión arterial máxima y mínima descienden en las anemias severas. La cardiopatía producida por la anemia es reversible mediante un adecuado tratamiento de la misma, con desaparición de los signos de congestión y dilatación cardíaca y disminución del gasto cardíaco.

En las formas hereditarias de anemia crónica existen factores adicionales que predisponen al desarrollo de cardiopatías. En la talasemia mayor, las transfusiones sanguíneas múltiples pueden producir hemosiderosis miocárdica. En la enfermedad de células falciformes, la trombosis pulmonar que ocurre durante las crisis puede promover el desarrollo de hipertensión pulmonar, y la trombosis coronaria produce necrosis miocárdica y miocardiopatía isquémica.

Lipotimias y Síncopes de Origen Cardiovascular

Figura: Posición de Trendelemburg.

El término Lipotimia proviene del griego leipein: faltar y thymos: alma, y se utiliza para definir a la pérdida del conocimiento. Síncope, del griego syn: con y koptein: cortar, a su vez se emplea para designar a una pérdida del conocimiento con grave trastorno de la circulación ó respiración.

Tanto la lipotimia como el síncope son debidos a la isquemia cerebral. En la práctica clínica, se reserva el término síncope para los casos más graves, donde casi no se percibe ó no existe el pulso arterial. Aquí, no se considera el ictus apoplético, del latín: golpe y del griego apo: fuera de y plessein: golpear vivamente; que si bien es una lesión vascular, se estudia habitualmente con las afecciones del sistema nervioso por ser éste el órgano más profundamente injuriado.

Desde el punto de vista clínico, la Lipotimia y el Síncope se caracterizan por presentar mareos, estado nauseoso, palidez, sudoración fría profusa, incoordinación, pérdida del conocimiento con flaccidez, respiración lenta, profunda y ruidosa. Caída tensional pronunciada (de 20 a 50 mmHg de tensión arterial máxima), por dilatación de los vasos sanguíneos esplácnicos; bradicardia por acción vasovagal. Se pueden clasificar en a) Lipotimias y Síncopes de origen vascular: 1) de los hipotensos (hipotensión arterial sintomática); 2) síndrome del seno carotídeo hiperexcitable (tendencia habitual a lipotimias, síncopes y convulsiones por compresión a nivel del cuello); 3) Lipotimias ó Síncopes vasovagales (debidos a colapso periférico por estímulo neurogénico); y 4) del shock. b) de origen cardíaco: 1) estenosis aórtica; 2) síndrome de Stokes-Adams (síncopes por bradicardia, cuando la frecuencia cardíaca baja por debajo de los 20 latidos por minuto. Pueden ocurrir mareos, lipotimias y síncope con ó sin convulsiones. Aparecen habitualmente por trastornos severos de la conducción aurículoventricular u otros bloqueos); y 3) las taquiarritmias paroxísticas auriculares ó ventriculares (taquicardia, fibrilación ó aleteo).

Recomendaciones generales: 1) colocar al paciente acostado en el suelo con la cabeza baja y los pies elevados (posición de Trendelemburg); 2) aflojar las ropas, corbata (seno carotídeo hiperexcitable), cinturón, calzado; 3) mantener la vía aérea permeable (colocar el cuello del paciente en hiperextensión); 4) verificar la presencia de pulsos periféricos (carótidas, femorales) ó signos de actividad cardíaca (latidos en el pecho); 5) llamar al servicio asistencial médico; 6) para los parámedicos, auxiliares ó personal no médico entrenado en las técnicas de reanimación cardiopulmonar (RCP) se emplean las mismas de acuerdo a la severidad del cuadro, así como también se pueden utilizar los timoanalépticos (aminofilina, teofilina), los parasimpaticolíticos (sulfato de atropina) y los simpaticomiméticos (etilefrina, adrenalina, isoproterenol).

La Enfermedad de Takayasu

Figura: Arteritis de Takayasu.

La Enfermedad ó Arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria inespecífica de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones. Se observa con mayor frecuencia en las mujeres jóvenes (en proporción 8:1 en relación a los hombres, entre los 15 a 30 años de edad) especialmente de raza asiática. La Enfermedad de Takayasu, es también conocida como síndrome del arco aórtico ó enfermedad sin pulso.
En 1908, el Dr. Mikito Takayasu presentó en el Encuentro Anual de la Sociedad Oftalmológica Japonesa, un caso con cambios peculiares de los vasos retinales centrales. Takayasu describió como una especie de "espiral" en los vasos sanguíneos de la retina. Otros dos médicos japoneses, (Onishi y Kagoshima) encontraron anomalías similares en los ojos de pacientes cuyo pulso estaba ausente. Es sabido que las malformaciones de los vasos sanguíneos que ocurren en la retina son una respuesta (angiogénesis) al estrechamiento arterial en el cuello, y esa ausencia de pulso hallada en algunos pacientes se produce porque el estrechamiento se encuentra a nivel de los brazos.
Alrededor de la mitad de todos los pacientes desarrollan una enfermedad sistémica inicial con síntomas generales de malestar, fiebre, hiperhidrosis, pérdida de peso, artralgia y fatiga. Suele haber anemia y eritrosedimentación acelerada. A esta fase le sigue otra caracterizada por cambios inflamatorios en la aorta y sus ramificaciones. Las lesiones afectan el arco aórtico y al origen de los grandes vasos que salen de él, incluyendo los orificios coronarios. Existe esclerosis de la adventicia, cicatrización de la media con desorganización del revestimiento musculoelástico y un marcado engrosamiento fibroso obliterante de la íntima. La pared está infiltrada por linfocitos y células plasmáticas. Aunque a veces se pueden observar células gigantes, la presencia de estas no es característica. Puede existir trombosis sobreagregada. Clínicamente, el síndrome del arco aórtico se caracteriza por la desaparición de los pulsos en las extremidades superiores y por diversas manifestaciones isquémicas en los territorios irrigados por las ramas principales del arco aórtico La mitad de los pacientes con arteritis de Takayasu suele presentar solamente los cambios vasculares, sin que le preceda una clínica de enfermedad multisistémica. En la última fase, la debilidad arterial puede llegar hasta la formación de un aneurisma. Un cuadro clínico similar puede también ser producido por aortitis sifilíticas, ateroscleróticas y de células gigantes, aunque habitualmente estas enfermedades tienden a producir más bien dilatación aneurismática que obliteración arterial.
Cuatro tipos de arteritis han sido descriptas:
Tipo I - Tipo clásico sin pulso que implica el tronco branquiencefálico, las arterias carótidas, y las arterias subclavias.
Tipo II - Combinación del tipo I y III.
Tipo III - Obstrucción atípica que implica la aorta y sus ramificaciones principales.
Tipo IV - Conlleva la dilatación de la longitud de la aorta y sus vasos principales.
Criterios principales propuestos por el American College of Rheumatolgy (1990) para el diagnóstico de la enfermedad: 1) Edad de comienzo de la enfermedad, igual ó menor de 40 años; 2) Claudicación de extremidades, especialmente las superiores; 3) Disminución del pulso arterial braquial, en una ó ambas arterias; 4) Diferencia de tensión arterial sistólica entre ambos brazos menor ó igual a 10 mmHg; 5) Soplos en arteria subclavia ó aorta abdominal; y 6) Anormalidades en el arteriograma, estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas principales, ó grandes arterias proximales en las extremidades superiores ó inferiores, no debido a ateroesclerosis, displasia fibromuscular, ó causas similares; cambios generalmente focales ó segmentarios.
En cuanto al tratamiento, la gran mayoría de los pacientes responden satisfactoriamente a la corticoterapia con prednisona. La dosis inicial normal es de un miligramo por kilogramo de masa corporal por día.

La Enfermedad de Kawasaki

Figura: Aneurismas de las art. coronarias en la Enfermedad de Kawasaki.

La enfermedad de Kawasaki consiste en una vasculitis multisistémica aguda, febril y autolimitada que afecta casi exclusivamente a los niños en la edad preescolar. Esta enfermedad fue descrita originalmente por Kawasaki en el año 1967, y la denominó Sindrome Nódulo Linfático Mucocutáneo atribuyéndole a la misma un curso benigno .
La edad de presentación es entre el primer y segundo año de vida, con el 80% de los casos en menores de 4 años de edad. Los varones son más afectados que las mujeres en una proporción de 1.5 a 1. Los individuos de raza japonesa y coreana tienen un mayor riesgo de padecer esta enfermedad. En los países desarrollados la enfermedad de Kawasaki ha reemplazado a la fiebre reumática como la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en pediatría.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que se inicia en forma aguda con fiebre alta con una duración aproximada de 7 a 14 días. Se acompaña de inyección conjuntival bilateral sin secreción ocular, cambios en la mucosa oral como eritema de faringe, lengua aframbuesada, labios fisurados; un edema indurado y coloración purpúrea de palmas y plantas de los pies. Suele haber un rash máculo-papular o morbiliforme principalmente en el tronco, y linfadenopatía cervical con ganglios de diámetro no mayor de 1.5 cm. Le sigue una fase subaguda de 25 días de duración, en la cual desaparecen la fiebre, el rash y la linfadenopatía y se agregan descamación de los dedos, artralgias, artritis y disfunción miocárdica.La fase de convalescencia se inicia cuando ya no hay signos clínicos y continúa hasta que la velocidad de sedimentación retorna a lo normal, usualmente a los 70 días de iniciada la enfermedad.
Aunque los niños menores de 6 semanas de edad pueden tener los signos clásicos de la enfermedad, el diagnóstico en los primeros tres meses de vida es infrecuente, por presentar ellos manifestaciones leves o atípicas, con menos signos diagnósticos o sólo fiebre y el hallazgo de anomalías en las arterias coronarias (Kawasaki atípico). Estas anormalidades en las arterias coronarias se comienzan a visualizar entre la primera y segunda semana de evolución. La afectación cardíaca se inicia con una arteritis de los vasa vasorum y un proceso inflamatorio del corazón y del pericardio. En estadíos posteriores, se afectan las arterias coronarias principales en toda su extensión, pudiendo aparecer bruscamente trombosis ó aneurismas. Estos aneurismas pueden ser visualizados angiográficamente ó mediante ecocardiografía intraesofágica y pueden desaparecer espontáneamente. Las oclusiones coronarias pueden producir lesiones permanentes del miocardio. La etiología de la enfermedad de Kawasaki es desconocida.

Fibrosis Endomiocárdica

Figura: Fibrosis endomiocárdica.

En esta enfermedad, el afectado es el endocardio, el cual prolifera e infiltra a la totalidad del miocardio subendocárdico. Es así que, de esta manera, la rigidez del endocardio engrosado se suma a la del miocardio subendocárdico y origina restricción al llenado ventricular.

El endocardio rugoso predispone a la formación de trombos, los cuales se organizan y facilitan la producción de más trombos; así se desencadena un círculo vicioso que conduce a la obliteración de la cavidad ventricular.

El compromiso del aparato subvalvular mitral provoca insuficiencia mitral y tricuspídea.

Esta patología está relacionada con la hipereosinofilia (aumento del recuento del número de eosinófilos) y se describen dos variedades: 1) la endémica ó tropical, también llamada Enfermedad de Davis, característica del Africa subsahariana y 2) la no tropical ó Síndrome de Loeffler, que ocurre esporádicamente como consecuencia de hipereosinofilia.

Aparentemente, las granulaciones de las formas inmaduras de los eosinófilos, son altamente irritativas para el endocardio, el cual reacciona con proliferación y engrosamiento. Se supone que la histamina que liberan los eosinófilos, la serotonina, ó algunos de los precursores ó productos de degradación, pueden ser también contribuyentes a la génesis del problema.

El síndrome hipereosinofílico que acompaña a las intoxicaciones con triptofano, sólo ó asociado a otros contaminantes, también desarrolla engrosamiento endocárdico.

Obesidad Y Síndrome de Pickwick

Figura: The Pickwick Papers.

En otros tiempos, a la frecuente asociación de obesidad y de trastornos cardiovasculares se la vinculaba erróneamente con la invasión del miocardio por el tejido adiposo ("corazón graso"). En la actualidad, al proceso clínico acompañado de manifestaciones cardiovasculares que se produce en los pacientes obesos se lo define mejor como "trastornos cardíacos en la obesidad".

Fisiopatología: Su patogenia es compleja. Existe esclerosis coronaria e hipertensión arterial. De allí, que sean los síntomas del corazón del obeso, los mismos de la cardiopatía hipertensiva con ó sin insuficiencia cardíaca; ó los de la insuficiencia coronaria aguda ó crónica; ó los de la angina de pecho; etc.

La elevación del diafragma resultante de la progresiva acumulación de grandes cantidades de grasa a nivel abdominal, facilita la producción de los trastornos cardíacos, bajo la forma del llamado síndrome gastrocardíaco. A veces existe un círculo vicioso; los cardiópatas, por efectuar menos ejercicio corporal (por su cardiopatía) se vuelven obesos; y a su vez la obesidad exacerba sus trastornos cardíacos. Pero en la génesis de la disnea de los obesos la causa más comúnmente responsable parece ser la menor elasticidad y distensibilidad pulmonar, que bajo el efecto del sobrepeso de la grasa del tórax ofrece una excursión limitada de los mismos, que conduce a la hipoventilación alveolar, con respiración rápida y superficial al menor esfuerzo. En algunos pacientes, se producen episodios de somnolencia.

El enfermo se suele quedar dormido en todas partes, incluso de pie. La somnolencia puede llegar al extremo de provocar caídas ocasionando lesiones traumáticas. La somnolencia sería también, para algunos autores de origen diencefálico central. Otros, en cambio, opinan que cuando el obeso intenta dormir, el velo del paladar y vecindad, engrosados por la obesidad, cierran la glotis. Por tal motivo, aparecen alteraciones respiratorias que dificultan el sueño normal, y surge así la somnolencia diurna compensadora.

Puede haber respiración periódica de Cheyne Stokes, que se caracteriza por fases alternativas de apnea e hiperpnea. La respiración periódica parece depender de la hipoventilación alveolar por hipersensibilidad primaria del centro respiratorio al dióxido de carbono (CO2) en un sujeto obeso. Cuando la hipercapnia es muy alta, el centro respiratorio responde exageradamente, originándose así las alternativas de apnea e hiperventilación parecidas a la respiración de Cheyne Stokes. Existe , además una sobrecarga circulatoria (excesivo volumen de sangre que se emplea para la irrigación de la gran masa tisular).

El recuento de eritrocitos revela poliglobulia de 5 a 7 millones de glóbulos rojos/mm3, con eritrosedimentación muy enlentecida.

Hay sobrecarga e hipertrofia del corazón derecho, cuyo origen depende de la limitación de las excursiones respiratorias del tórax y diafragma del obeso (cor pulmonale), así como de la sobrecarga circulatoria. Finalmente, contribuye también a la disnea del obeso el ambiente caluroso.

Los obesos tienen relativamente poca superficie cutánea en proporción a su masa corporal y la piel resulta insuficiente para disipar el calor que producen, sobre todo cuando hace calor y no es fácil la irradiación del mismo. Entonces apelan a la hiperpnea (aumento de la frecuencia respiratoria), para dispersar por vía aérea su calor metabólico (véase también el apartado sobre El Golpe de Calor).

El laboratorio revela insaturación en oxígeno de la sangre arterial, con aumento de su concentración en dióxido de carbono, por disminución de la capacidad vital y ventilación alveolar (hipoxemia con hipercapnia).

Los autores ingleses (Burwell) califican de síndrome de Pickwick (en honor al personaje de este nombre descripto por Charles Dickens como " a fat and red faced boy in a state of somnolence"."...El señor Lowton se precipitó hacia la puerta. Su asombro no tuvo límites al encontrarse en el umbral con un gordísimo muchacho que, con los ojos entornados, parecía dormitar. El señor Lowton no había visto jamás un muchacho tan grueso...") a la asociación de obesidad, somnolencia y respiración periódica de Cheyne Stokes.

El Marcapaso

Figura: Marcapaso.

El Marcapaso (MCP) es un método de estimulación eléctrica transitorio ó permanente del corazón, que se utiliza en la prevención y/ó tratamiento de diversas arritmias cardíacas (bradidisritmias severas, bloqueo auriculoventricular (AV) completo ó de ramas, entre otros); que ponen en peligro la vida del paciente. El MCP consiste en un dispositivo electrónico que activa el miocardio mediante la emisión de un estímulo eléctrico originado por un generador de pulsos y conducido hasta el corazón a través de un catéter electrodo. Si el estímulo eléctrico es efectivo, es decir, genera una despolarización propagada del miocardio, decimos entonces que se produce una captura. Para lograrlo, el estímulo debe contar con el voltaje eléctrico necesario como para originar una corriente suficiente para despolarizar el corazón. La corriente mínima requerida se denomina intensidad umbral, y el voltaje correspondiente voltaje umbral.

El generador del MCP está constituido por una fuente de alimentación (pila ó batería) y un circuito electrónico que regula su funcionamiento. Ambos están contenidos en una cápsula ó carcaza metálica, que cuenta con un conector para el catéter.

El catéter consta de un conductor metálico recubierto de material aislante, cuyo extremo proximal se conecta al generador, y el distal contacta con el miocardio.

Tipos de MCP: 1) según el tipo de estimulación: pueden ser uni ó bipolares, de acuerdo al camino recorrido por el estímulo eléctrico desde que sale del generador hasta que retorna a él. En los dos, el estímulo llega al corazón por medio del conductor del catéter. En el MCP bipolar, la corriente regresa a través de otro conductor, mientras que en el unipolar lo hace por intermedio del líquido intersticial; 2) según la vía de implante: los MCP se dividen en endocavitarios y epicárdicos. En los primeros, el catéter se introduce por vía venosa y en los segundos por toracotomía; 3) según la programación: pueden ser programables (MCP en los cuales es factible variar los parámetros de funcionamiento en forma incruenta ó no invasiva) ó no programables; 4) según el modo de estimulación: pueden ser fijos ó a demanda. Los MCP fijos ó asincrónicos emiten impulsos en forma permanente, sin tener en cuenta el ritmo de base. Aquellos a demanda sensan ó "vigilan" el ritmo espontáneo; si su frecuencia es superior a un límite prefijado, no operan, y sólo lo hacen cuando ésta desciende por debajo de dicho punto (función de sensado); 5) según la fuente de alimentación: de cinc-mercurio, litio, recargable ó nuclear; y finalmente 6) según el número de cámaras estimuladas: los MCP se clasifican en uni ó bicamerales (aurícula y/ó ventrículo).

Los MCP a demanda poseen circuitos electrónicos que les permiten detectar la actividad eléctrica cardíaca espontánea del paciente. Estos potenciales son captados por el catéter electrodo, que interviene así en un doble proceso: la estimulación y el sensado.

Indicaciones de los MCP: a) Temporarios ó transitorios: en el infarto agudo de miocardio complicado con bradidisritmias y/ó bloqueos AV, de ramas ó completo y en procedimientos quirúrgicos ó semiquirúrgicos en aquellos pacientes portadores de estas mismas bradidisritmias; y b) Permanentes ó definitivos: en bradidisritmias severas sintomáticas (bloqueo AV completo, bloqueos trifasciculares, fibrilación auricular con baja respuesta ventricular); y además en la reversión de taquicardias (supraventriculares, Síndrome de WPW y ventriculares).

El Síndrome de Wolff- Parkinson-White

Figura:S. de Wolff-Parkinson-White.

En 1930 Wolff, Parkinson y White describieron un síndrome clínico-electrocardiográfico constituido por la asociación de un intervalo PR corto (menor de 0,12 seg.) y complejos QRS con morfología de bloqueo de rama (mayor de 0,12 seg., ensanchados y espesados); en once (11) pacientes sin cardiopatía orgánica aparente, que habían sido examinados por presentar crisis de taquicardia.

El Síndrome de Wolff-Parkinson-White (sWPW), incide tanto en individuos sin lesión cardíaca orgánica, como en portadores de cardiopatías congénitas ó adquiridas. El mismo puede ser registrado en forma permanente ó transitoria en un mismo individuo, y se asocia frecuentemente a taquiarritmias paroxísticas, capaces de comprometer la dinámica cardíaca , poniendo en riesgo la vida del paciente.

El patrón electrocardiográfico característico del sWPW consiste en: a) un intervalo PR corto menor de 0,12 seg. debido a un cortocircuito del estímulo por el nódulo aurículoventricular (NAV); b) un complejo QRS ensanchado y espesado mayor de 0,12 seg. relacionado con la despolarización prematura del miocardio ventricular a partir de una zona anómala; c) una onda "delta" en forma de "espesamiento" del comienzo del complejo QRS. Su duración varía entre 0,003 y 0,06 seg. Es admitida como expresión eléctrica de preexcitación ventricular; y d) alteraciones de la repolarización ventricular.

Tipos de sWPW: En 1945 Rosenmbaum y colaboradores, basados en la morfología (forma) del complejo ventricular (QRS) en las derivaciones precordiales derechas, dividieron el sWPW en dos tipos: A y B. El tipo A presenta R pura predominante en V1 y V2. El tipo B presenta complejos QS ó con onda S predominante en estas derivaciones.

La etiología (ó el origen) del sWPW puede ser a) congénita, basada en la frecuente observación del síndrome en niños, aún en recién nacidos; en su asociación con cardiopatías congénitas (enfermedad de Ebstein, C.I.A., tetralogía de Fallot, coartación de aorta, transposición de los grandes vasos, atresia tricuspídea, fibroelastosis endomiocárdica); ó b) adquirida, basada en la aparición del sWPW después de un infarto de miocardio, ó de miocardiopatías.

Bases anatomofisiológicas:

El intervalo PR es la expresión del tiempo de conducción del impulso eléctrico desde su formación en el marcapasos supraventricular, hasta el comienzo de la activación ventricular. Como el mismo está acortado en el sWPW, se admite que este menor tiempo de conducción dependería de la existencia de vías anómalas de conducción aurículoventricular, ó de mayor velocidad de propagación del estímulo por las vías normales de conducción.

Se describieron tres (3) vías conductoras que permitirían al estímulo alcanzar los ventrículos más precozmente que lo habitual. Ellas realizan un cortocircuito por la región del NAV, de modo que la excitación no sufriría el fenómeno fisiológico de la conducción decremental (decreciente) en esta estructura y responsable por parte de la duración del intervalo PR. Estas conexiones son: a) los Haces de Kent; b) el Haz internodal posterior de James; y c) las fibras paraespecíficas, septales de Mahaim.

La variedad de sWPW que presenta PR corto, QRS normal y ausencia de onda delta, fue descripta en 1952 por Lown, Ganong y Levine; y se designa con el nombre de sus autores (síndrome de Lown-Ganong-Levine).

Las taquidisritmias cardíacas paroxísticas más frecuentes asociadas con el sWPW son: a) la taquicardia paroxística supraventricular (TPSV); b) la fibrilación auricular paroxística y el flutter (ó aleteo) auricular y menos frecuentemente, c) la extrasistolia, taquicardia (rara) y fibrilación ventricular, probablemente causantes de la muerte súbita en estos pacientes.

El Sistema de Conducción del Corazón

Figura: Sistema de Conducción Cardíaco.

Como se ha visto en el apartado de electrocardiografía (ecg), por efecto del automatismo del músculo cardíaco, se produce un estímulo eléctrico a nivel del nódulo sinoauricular (de Keith y Flack), que es conducido hacia ambas aurículas (a través del haz interauricular de Bachmann); y luego por medio del tabique interventricular, el mismo se extiende hasta el nodo aurículoventricular ó nódulo de Ashoff-Tawara. Desde aquí parte un nuevo impulso, que es conducido por el haz de His y sus ramas hacia todo el resto del miocardio ventricular.

La porción del sistema de conducción intraventricular que se extiende desde el haz de His hasta el sistema de Purkinje ventricular, se compone de tres (3) fascículos a saber: 1) la rama derecha; 2) la división anterosuperior de la rama izquierda; y 3) la división posteroinferior de la rama izquierda.

Las alteraciones de la conducción de cada uno de estos fascículos presenta alteraciones electrocardiográficas características. Cuando estas alteraciones se hallan presentes, es posible hacer el diagnóstico de bloqueo de la rama derecha (BRD); bloqueo de la división anterior ó hemibloqueo anterior izquierdo (HBAI), y bloqueo de la división posterior ó hemibloqueo posterior izquierdo (HBPI). Cuando las dos (2) ramas izquierdas (anterior y posterior) se hallan afectadas, se produce entonces un bloqueo completo de la rama izquierda (BRI).

Mediante la ecg convencional también se puede diagnosticar el llamado bloqueo bifascicular (BRI, BRD+HBAI, y BRD+HBPI). En el bloqueo bifascicular, la conducción desde el nódulo sinusal a los ventrículos, se realiza por medio del nódulo aurículoventricular, el haz de His y el fascículo restante no bloqueado. Existe entonces un alto riesgo de que se bloquee el fascículo restante y ocurra un bloqueo trifascicular completo (una forma de bloqueo cardíaco completo), con un ritmo de escape ventricular muy lento que resulta ser sumamente peligroso por las implicancias clínicas que ello conlleva (mareos, desvanecimiento, y muerte súbita).-

El Electrograma del Haz de His

Figura: Sistema de conducción cardíaco.

El electrograma del haz de His (EHH) ó Hisiograma consiste en el registro gráfico de la actividad de despolarización del haz de His, mediante la introducción de un electrodo bipolar por punción transcutánea de la vena femoral. El catéter explorador se ubica a nivel de la válvula tricúspide.

Es común, que la despolarización del haz de His de lugar a una señal eléctrica en el EHH dentro del intervalo PR. El intervalo, desde el inicio de la onda P en el electrocardiograma (ecg) estándar ó de superficie (que casi siempre es la derivación II) hasta la espícula el His (P-H), representa la suma del tiempo de conducción intraauricular y del nódulo aurículoventricular (NAV). El intervalo desde la parte baja de la aurícula derecha hasta el His (A-H), representa el tiempo de conducción del NAV. El intervalo desde el inicio de la onda P (derivación II) a la deflexión A del EHH, representa así el tiempo de conducción intraauricular. El intervalo, desde el comienzo de la deflexión del haz de His hasta el inicio de la despolarización ventricular (en la derivación II ó V1 del ecg de superficie = Q; en el EHH = V), representa el intervalo His-QRS (H-V). Los valores normales de estos tiempos de conducción intracardíacos son los siguientes: 1) P-A de 15 a 25 milisegundos (mseg); 2) A-H de 60 a 140 mseg y 3) H-V de 30 a 55 mseg.

Indicaciones:

En la práctica clínica, el EHH se utiliza en las siguientes situaciones:

1) Para diferenciar entre latidos ventriculares ectópicos y latidos supraventriculares aberrantes, sobre todo en pacientes con fibrilación auricular.

2) Para distinguir entre la taquicardia ventricular (TV) y la taquicardia supraventricular (TSV) con conducción aberrante.

3) Para diferenciar entre el síndrome de Wolff-Parkinson-White, el infarto de miocardio acompañado de complejos QRS con muescas, patrones de bloqueo de rama y defectos de la conducción intraventricular, en pacientes en los que dicha diferenciación no es posible mediante el ecg de superficie.

4) Estudio del bloqueo de rama y del bloqueo bifascicular. El intervalo H-V representa la conducción desde el haz de His hasta el miocardio ventricular por medio del sistema Purkinje; el H-V en el bloqueo bifascicular indica la integridad del haz de His y del fascículo restante.

5) El EHH también se utiliza para determinar el lugar del bloqueo en el bloqueo cardíaco de 2° ó 3° grado, y para evaluar los mecanismos involucrados en la producción de las TV y TSV; así como en la evaluación del tratamiento farmacológico de estas taquicardias.

La Electrocardiografía

Figura: Electrocardiograma.

La electrocardiografía (ecg) consiste en el registro gráfico de la actividad eléctrica del corazón, en condiciones basales (ó de reposo). Su utilidad clínica, en la orientación diagnóstica de las enfermedades cardiovasculares, la constituyen en una herramienta fundamental, imprescindible y de suma importancia para la confirmación de las mismas, en la práctica médica cotidiana.

Bases electrofisiológicas de la ecg: Por la propiedad de automatismo del músculo cardíaco, se genera un estímulo a nivel del nódulo sinoauricular de Keith y Flack, el que es conducido hacia ambas aurículas (a través del haz interauricular de Bachmann), y por el tabique interauricular hacia el nódulo aurículoventricular de Aschoff-Tawara. Desde aquí parte un nuevo estímulo, que es conducido por el haz de His y sus ramas, a todo el miocardio ventricular (a través de las arborizaciones terminales de la red de Purkinje).

El electrocardiograma normal: El primer accidente es la onda P, que corresponde a la activación auricular. El espacio (ó intervalo) PR isoeléctrico que le sigue, corresponde a la sístole (ó contracción) auricular; y expresa el tiempo de conducción aurículoventricular. A continuación se inscribe el complejo QRS ó de despolarización ventricular, coincidente con la diástole (ó relajación) auricular. Luego un espacio isoeléctrico, llamado ST y la onda T positiva, que indican la repolarización ventricular (sístole ó contracción ventricular); y finalmente una línea isoeléctrica de reposo, índice de repolarización cardíaca (diástole ó relajación ventricular).

La onda P puede ser positiva, negativa ó bifásica. La onda Q inicia el complejo rápido QRS y precede siempre a la R. Cuando la Q falta, es la onda R la que comienza el complejo. La S sigue a la R y si a ellas suceden otras ondas positivas y negativas, se llamarían R1, S1 y así sucesivamente. Cuando todo el complejo (QRS) es negativo, se llama QS. Cuando presentan inflexiones se dice que tienen muescas. La onda T puede ser como la P, y a veces le sigue una onda U de escaso significado.

Usos de la ecg en la práctica médica cotidiana: la ecg es de gran utilidad clínica para confirmar el diagnóstico presuntivo de 1) agrandamiento de las cavidades cardíacas (sobrecargas e hipertrofias auriculares y ventrículares); 2) trastornos del ritmo cardíaco (taquicardias, bradicardias); 3) trastornos de la conducción: sinoauricular, aurículoventricular y de las ramas (bloqueos cardíacos); 4) arritmias cardíacas (tales como extrasistolia, fibrilación, aleteo) supraventriculares y ventriculares; y fundamentalmente en la cardiopatía isquémica (ó coronaria): angina de pecho e infarto de miocardio, entre otros.

Las Propiedades Electrofisiologicas del Corazón y sus implicancias terapéuticas

Figura: Potencial de acción.

El corazón es un órgano muscular hueco, cuya función principal es la de bombear la sangre oxigenada hacia los tejidos periféricos. Desde el punto de vista biofísico, el corazón humano formado por cuatro cavidades (dos aurículas y dos ventrículos), tabicadas (ó sea separadas entre sí); se comporta como una verdadera bomba mecánica ó motor eléctrico de tipo aspirante-impelente de fluido (sangre). La unidad anatómica y funcional del corazón es la célula muscular cardíaca ó fibra miocárdica (fm). Para ello, la fm cuenta con algunas características especiales, que la distinguen de otras estructuras anatómicas. La primera es la excitabilidad (ó batmotropismo), que es la capacidad de la fm de responder a un estímulo propio ó artificial con el desarrollo de un potencial de acción (pa). El pa puede definirse como el registro de las variaciones de los flujos iónicos (principalmente sodio= Na++; potasio= K+ y calcio=Ca++) que se producen a través de la membrana celular de la fm en reposo; cuando ésta es excitada y hasta volver al estado de reposo nuevamente. El pa consta de 5 fases , a saber fase 0 ó de despolarización regenerativa, fases 1, 2 y 3 ó de repolarización y fase 4 ó de potencial de membrana estable. Otra de las características principales de la fm, es el automatismo (ó cronotropismo) que se define como la propiedad que poseen algunas células cardíacas de generar en forma espontánea, y sin necesidad de la intervención de otros factores; sus propios impulsos eléctricos. La membrana celular de la fm es sumamente inestable; y esta inestabilidad es la que le permite a su vez autogenerar sus propios impulsos. La tercer característica es la conducción (ó dromotropismo) que puede definirse como la propiedad que poseen las células cardíacas de transmitir de célula a célula y a velocidades variables, un estímulo originado en cualquier lugar del corazón. Es la propiedad relacionada con la velocidad de conducción del impulso eléctrico a través de todo el músculo cardíaco. Finalmente se halla la contractilidad (ó inotropismo) representada por la fuerza de contracción del corazón. En términos generales, los fármacos (ó medicamentos), no crean nuevas funciones, sino que actúan sobre el organismo modificando (aumentando ó disminuyendo) funciones preexistentes. Del mismo modo, las drogas cardiovasculares actúan sobre el corazón modificando (estimulando ó inhibiendo) las propiedades ó características preexistentes anteriormente descriptas. Las drogas que actuan sobre el inotropismo, son los inotrópicos, que aumentan la fuerza de contracción del corazón, tales como los digitálicos (lanatósido C, digoxina, digitoxina) y los beta adrenérgicos (adrenalina, noradrenalina, isoproterenol, salbutamol, etc); y las que disminuyen ó deprimen la contractilidad son los beta bloqueantes (propranolol, atenolol, carvedilol, bisoprolol, etc). Las drogas llamadas antiarrítmicas, cuya indicación principal radica en el tratamiento de los trastornos del ritmo cardíaco (ó arritmias), actúan fundamentalmente modificando las tres propiedades anteriores.

La Actividad Eléctrica del Corazón

Figura: Sistema eléctrico del corazón.

La actividad eléctrica normal del corazón se inicia a nivel del llamado nodo sinoauricular ó nódulo sinusal (ns) de Keith y Flack. Las células que integran el nódulo sinusal son pequeñas, fusiformes, con pocas estriaciones y se agrupan formando una estructura oval de 15 x 5 x 1,5 mm que se localiza a nivel de la región subepicárdica de la cara anterolateral de la aurícula derecha en su confluencia con la desembocadura de la vena cava superior. Estas células, llamadas también células "P" (ó pacemaker) por James, se disponen en la parte central del nodo mientras que en la periferia existen otras células más pequeñas (células de transición) que se interconectan con las células "P" y con las del miocardio auricular circundante (haz de Bachmann).

El nódulo sinusal tiene una arteria central que es rama de la arteria coronaria derecha en el 60% de los casos. Asimismo, posee una abundante inervación simpática y parasimpática que modula continuamente el ritmo de descarga de dichas células y que por lo tanto ejerce un estrecho control de la frecuencia cardíaca.

Las células del nódulo sinusal tienen, a diferencia de otras células miocárdicas, la capacidad de generar sus propios estímulos (automatismo); y de esta forma producen una sucesión rítmica y estable de impulsos eléctricos que determinan el ritmo normal del corazón (ritmo sinusal).

El ns se encuentra inervado por las fibras simpáticas y parasimpáticas, procedentes del llamado plexo cardíaco. Las fibras procedentes del lado derecho suelen tener un efecto predominante sobre el ns, mientras que las del lado izquierdo lo ejercen sobre el nodo AV ó nódulo aurículoventricular (NAV) de Ashoff-Tawara.

El control neurovegetativo de la frecuencia cardíca (fc) se realiza a través de los neurotransmisores noradrenalina (NA) y acetilcolina (Ach) que son liberadas, respectivamente, por las fibras postganglionares simpáticas y parasimpáticas. La Na acelera la frecuencia cardíaca sinusal, mientras que la Ach la enlentece.

Frecuencia Cardíaca y Ejercicio Físico

Figura: Ejercicio físico.

La Frecuencia Cardíaca Máxima (FCM) alcanzada durante el ejercicio y la velocidad con la cual se llega a ese valor, varían según el tipo de ejercicio (su intensidad y duración), el contenido emocional, la temperatura ambiental y la humedad, y la aptitud física del sujeto.

Durante el ejercicio la FCM (media poblacional) culmina a los 10 años de edad (220 latidos/min). A medida que avanza la edad, la frecuencia cardíaca (fc) durante el ejercicio disminuye, tanto en varones como en mujeres, alrededor de un latido por minuto cada año. En la práctica médica cotidiana, se utiliza la fórmula "220 menos la edad" para calcular la capacidad cardiorrespiratoria máxima a nivel individual. Así, por ejemplo, un individuo de 20 años tendrá una FCM de 200 latidos/min y una persona de 50 años de 170 latidos/min. Otros métodos más exactos se conseguirían midiendo la fc en una prueba de esfuerzo máxima (ergometría) ó midiéndola al final de un esfuerzo intenso y prolongado (midiendo la fc de reserva), ó bien estimándola en base a una ecuación de predicción.

Un programa típico aeróbico para conseguir una forma física óptima, constaría de 20 (veinte) minutos de ejercicio continuo, 3 ó 4 días por semana. La intensidad es la variable clave para mejorar la forma física, no consiguiéndose ésta hasta que la fc llegue a un nivel mínimo determinado. Este nivel se denomina fc diana (fcd), y es aproximadamente entre el 60 y el 75% de la FCM. Así, el individuo de 20 años tendrá una fcd de 150 latidos/min, y el de 50 años de 130 latidos/min (si consideramos el 75% de la FCM). Es obvio que sólo el incremento de la fc hasta conseguir los valores diana no es suficiente para lograr una forma física óptima. Es posible alcanzar la fcd con simpaticomiméticos ó en situaciones de stress. Esto es muy diferente al incremento de la fc durante el ejercicio aeróbico en el que la circulación fluye continuamente a través de los músculos, y el consumo de oxígeno por estos es alto. El punto de que el ejercicio físico ó es muy intenso o no sirve de nada no es cierto, y además tiende a desanimar a la gente que seguramente se beneficiaría con un ejercicio moderado. Ejercicios de baja intensidad y frecuentes pueden ser productivos aún incluso cuando no hay un aumento en la forma física aeróbica. Efectivamente, un resultado importante de este tipo de ejercicio físico sería el gasto de calorías, la reducción de la grasa corporal y la reducción del consiguiente riesgo de obesidad, de diabetes e hipertensión arterial. Otro efecto positivo del ejercicio ligero ó moderado es sin duda una reducción del stress psicológico.

El tiempo requerido para que la fc se normalice después del ejercicio depende de la intensidad y de la duración del mismo y de la condición física del sujeto. En las personas en buen estado físico, la recuperación sucede más rápidamente que en sujetos sedentarios ó pobremente entrenados.

La fc en reposo puede variar ampliamente entre diferentes individuos; desde ser extremadamente baja, como en los atletas que pueden llegar a fc de 30 latidos/min, hasta ser de 100 latidos/min ó más en los adultos sedentarios. Una fc baja es ventajosa porque refleja un corazón sano y altamente eficiente, entendiendo por eficiencia la relación entre la cantidad de sangre que el corazón bombea y la cantidad de energía que necesita para hacerlo.

El gasto cardíaco (volumen total de sangre expulsada por el corazón) por minuto en reposo, varía de persona a persona, como lo puede hacer la fc. En una persona con un buen entrenamiento físico, la fc de reposo disminuye a medida que se va aumentando la forma física aeróbica, y por lo tanto el volumen sistólico (volumen de sangre expulsada por el corazón con cada contracción) por minuto debe aumentar para mantener constante el gasto cardíaco. Durante un ejercicio intenso, aún cuando una persona con un buen entrenamiento como una persona sedentaria tengan la misma fc, el volumen sistólico será muy superior en la persona entrenada, y por lo tanto el gasto cardíaco será mayor. En cambio, el corazón de la persona sedentaria será menos eficiente porque el volumen sistólico será mucho menor y el gasto cardíaco también. Extracto tomado de Epidemiología de la frecuencia cardíaca-Dr. C. B. Cuixart. Barcelona.